Справочник о здоровье человека

Агликогеноз

Галактоземия (недостаточность галактозо- 1-фосфат-уридилтрансферазы) Агликогеноз (недостаточность гликогенсинтетазы и т. п.)... [Стр.515]

Г. без гиперинсулинизма группа наследственных энзимопатий (агликогеноз, гликогенозы I, III, IV, VII типов), неонатальная Г., гипогликемия при недостаточности надпочечников, глюкагона, соматотропного гормона, при синд-... [Стр.483]

Агликогеноз Дефицит гликогенсинтетазы Гипогликемические судороги натощак Снижение активности гликогенсинтетазы в печени Гипогликемия натощак сочетается с длительной ипергликемией и иперлактатемией после эды Отрицательная проба с люкагоном... [Стр.133]

АГЛИКОГЕНОЗ (СУДОРОГИ ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКИЕ). Неврологические нарушения судороги. Полное описание см. с. 7. [Стр.123]

Гликогенозы и агликогенозы. Причины, механизмы возникновения и проявления, последствия. Изменения обмена веществ, морфологические и клинические проявления гликогенозов. [Стр.665]

Нарушения депонирования и расщепления гликогена. Глико-генозы и агликогенозы причины, механизмы развития, проявления, значение для организма. [Стр.123]

Механизмы формирования и клинические проявления глико-генозов и агликогенозов. [Стр.134]

При подозрении на агликогеноз (частые и тяжелые гипогликемии) необходима биопсия печени для исследования па гликоген и ферменты, участвующие в ею синтезе. Следует дифференцировать от симптоматических гипогликемий. [Стр.7]

Наследственное заболевание — агликогеноз связано с дефектом фермента гликогенсинтетазы. [Стр.657]

Дефицит каких ферментов приводит к 1 — гликогенозу, 2 — агликогенозу ... [Стр.47]

Агликогеноз дефект был бесспорно выявлен у членов двух разных семей ранний диагноз и диетотерапия имеют значение для предупреждения отставания развития некоторые дети с кетотической гипогликемией могут страдать БНГ О... [Стр.86]

При нарушениях метаболизма полисахаридов в клетках можно наблюдать уменьшение содержания углеводов (например, гликогена при СД), отсутствие углеводов (агликогенозы) и накопление избытка углеводов (например, гликогенная инфильтрация клеток, гликогенозы). [Стр.115]