Справочник о здоровье человека

Фон Гирке

К данной группе относят прежде всего гликогеноз 1а типа (синонимы — гепаторенальный тип, болезнь фон Гирке, рациональное название — дефект глюкозо-6-фос-фатазы). Среди всех гликогенозов данный встречается чаще всего а наследуется аутосомно-рецессивно. [Стр.261]

Болезнь фон Гирке, гепаторенальный гликогенез в процесс не вовлекаются скелетная и сердечная мускулатура, лейкоциты или культивированные кожные фибробласты (в этих тканях в норме отсутствует глюкозо-бфосфа-таза)... [Стр.86]

I (фон Гирке) Печень Глюкозо-6-фосфатаза Гипогликемия, лактоацидоз, гепатомегалия, гиперурикемия... [Стр.194]

Печеночная Гепаторенальный — болезнь фон Гирке (I тип) Глюкозо- 6-фосфатаза Гепатомегалия внутриклеточные накопления гликогена и небольших коли- Задержка роста, гепато- и рено-мегалия. Гипогликемия из-за недостаточной... [Стр.396]

Почему у пациентов с болезнью фон Гирке (G ) (нарушение накопления гликогена I типа) есть склонность к развитию кровотечений ... [Стр.464]

Фон-Гирке X. Е., Бринкли Дж. В. Ударные ускорения. — В кн. Основы космической биологии и медицины. М., 1975, т. 2,... [Стр.267]

Практически полная недос- ления гликогена 1 типа (фон Гирке) Гиперпродукция мочевой Сцепленное с... [Стр.180]

Глюкозо-6-фосфатаза (ГКФ) Печень, почки, кишечник Болезнь фон Гирке (гепаторенальный гликогеноз)... [Стр.636]

Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами Дебре, фон Гирке, Гаухера, циррозом печени. [Стр.76]