Печеночные гликогенозы

Известны 12 типов гликогенозов. В настоящее время выделяют 2 формы гликогенозов печеночные и мышечные. [Стр.578]

Печёночные формы гликогенозов ведут к нарушению использования гликогена для поддержания уровня глюкозы в крови. Поэтому общий симптом для этих форм — гипогликемия в постабсорбтивный период. [Стр.327]

Следующий печёночный гликогеноз — болезнь Андерсена, гликогеноз IVтипа, представляет собой дефект ветвящего фермента гликогена. Это крайне редкое аутосомнорецессивное поражение. [Стр.263]

Единственный эффективный метод лечения при классической (печёночной) форме гликогеноза IV типа — трансплантация печени. [Стр.423]

Трансплантацию печени при гликогенозе III типа проводят только в случае необратимых изменений печени. Прогноз, как правило, благоприятный для печёночной формы, но при мышечной форме прогрессирующая миопатия и кардиомиопатия могут развиться даже через длительное время, несмотря на лечение. [Стр.423]

Дифференциальная диагностика гепатиты разной этиологии, гликогенозы типов , III, VI. Другие наследственные болезни обмена, для которых характерен цирроз печени недостаточность -антитрипсина, мутации митохондриального генома, манифестирующие как печёночная недостаточность, тирозинемия, тип 1а. [Стр.421]

Гликогеноз, печеночная форма кукольное лицо, увеличение печени, склонность к гипогликемии и аиетонемии. [Стр.344]

Следует отметить, что термин гликогеноз был впервые предложен К.Ф. Кори и Г.Т. Кори. Они же предложили систему нумерации этих болезней. Однако в настоящее время преобладает деление гликогенозов на 2 группы печёночные и мышечные. [Стр.327]

Рис. 101-1. Метаболизм гликогена и гликолиз УДФГ — глюкозауридиндифосфат, PLD - фосфорилаза лимит-декстрин. Римскими цифрами обозначены дефекты при различных формах гликогенозов и соответствующие им ферменты PGK — фосфоглицераткиназа 0 — гликогенсинтаза I — глюкозо-6-фосфатаза II — кислая мальтаза III — дебранчингфермент, IV — ветвящий фермент V — миофосфорилаза VI — печёночная фосфорилаза VII — фосфофруктокиназа IX — фосфорилаза-Ь-киназа X — фосфоглицератмутаза XI — лактатдегидрогеназа XII — альдолаза А XIII — р-енолаза.

Печеночные гликогенозы

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация

Справочник о здоровье человека

Печеночные гликогенозы

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация