Справочник о здоровье человека

Липофусциноз наследственный

В условиях патологии содержание липофусцина в клетках может резко увеличиваться. Это нарушение обмена называется липофусцинозом. Он может быть вторичным и первичным (наследственным). [Стр.84]

Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплением липофусцина в клетках определенного органа. [Стр.72]

К наследственным липофусцинозам относят нейрональные липофусцинозы — тезаурисмозы. [Стр.150]

Примечание, Нейрональный цероид-липофусциноз (болезнь Баттена) — группа наследственных болезней обмена, характеризующихся накоплением аутофлуоресцирующих л и поп и гментов в нейронах, а также других клетках ... [Стр.194]

Липофусциноз (МКБ Е75.4 Липофусциноз нейронов) может также наблюдаться при некоторых наследственных заболеваниях, преимущественно связанных с поражением ЦНС... [Стр.36]

Некоторые наследственные заболевания сопровождаются избирательным липофусцинозом отдельных органов (первичный липофусциноз). В частности, для доброкачественных гипербилирубинемий (синдром Дабина—Джонсона) характер-но развитие липофусциноза печени. [Стр.42]

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 883 цероидные липофусцинозы подразделяют на 10 типов. Наиболее распространены и хорошо изучены I, II и III типы заболевания. [Стр.883]