Справочник о здоровье человека

Липоидная гиперплазия надпочечников

Дефицит стероидогенного белка STAR (врождённая липоидная гиперплазия надпочечников) Синдром потери соли Ложный мужской гермафродитизм Гипогонадизм... [Стр.215]

Недостаточность 20, 22-десмолазы (липоидная гиперплазия надпочечников) 0 0 0 ++++ Холестерин ( ) Редко встречающаяся форма обычно протекает с потерей соли... [Стр.327]

Липоидная гиперплазия надпочечников (см. также гл. 166). Эта наиболее тяжелая форма ВГКН получила свое название из-за накопления... [Стр.892]

Клинические проявления. При липоидной гиперплазии надпочечников обычно отсутствует синтез всех надпочечниковых стероидов, вследствие чего это заболевание легко принять за гипоплазию надпочечников. Очень часто развивается синдром... [Стр.842]

Липоидная гиперплазия надпочечников (мутация гена ЗТАЯ)... [Стр.826]

Липоидная гиперплазия надпочечников (недостаточность Р450зсс) мутация белка ЗгАИ Недостаточность ЗР-гидроксистероиддегидрогеназы Недостаточность 17-гидроксилазы/17,20-лиазы (Р450С17)... [Стр.888]

Дефект белка S AR (липоидная гиперплазия надпочечников) STAR 8р11.2 Синдром потери соли Женские Гипогонадизм В норме Гипогонадизм Нет... [Стр.320]

С. адреногенитальный синдром, ранний токсикоз беременных, липоидная гиперплазия надпочечников, аддисонова болезнь, пангипопитуитаризм. [Стр.483]

Дифференциальный диагноз гипоспадия 45,Х/46,ХУ-мозаицизм липоидная гиперплазия надпочечников дефицит 17а-гидро-ксилазы дефицит 17,20-десмолазы дефицит редуктазы 17-кортикостероидов синдром тестикулярной феминизации. [Стр.237]

У пациенте с кариотипом 46ХУ дифференциальную диагностику в первую очередь проводят с липоидной гиперплазией надпочечников (дифференциальная... [Стр.555]

Надпочечниковую недостаточность при врожденной липоидной гиперплазии надпочечников следует дифференцировать с надпочечниковой недостаточностью дру- о генеза (врожденная гипоплазия над- лйечников, другие формы ВДКН). [Стр.551]

При врожденной липоидной гиперплазии надпочечников необходима терапия ГКС в соответствии со следующими общими принципами ... [Стр.551]

Липоидная гиперплазия надпочечников (синдром Прадера). В основе липоидной гиперплазии лежат дефекты гена STAR, кодирующего белок S AR. необходимый для... [Стр.261]

С. эктопическое образование кортикотропина, адрено -генитальный синдром, врожденный гипоальдостероннзм, липоидная гиперплазия надпочечников, болезнь Аддисона, синдром Тернера (в 25% случаев), поздний токсикоз беременных, сахарный диабет, острая алкогольная интоксикация. [Стр.461]

Лечение других вариантов ВДКН проводится по тем же принципам, что и лечение дефицита 21 -гидроксилазы. Заместительная терапия минералокортикоидными ЛС необходима при липоидной гиперплазии надпочечников и дефиците Зр-ГСД (ГСД — гидроксистероиддегидрогеназа). [Стр.110]