Справочник о здоровье человека

Протопорфирии

Лечение. До настоящего времени нет удойлетворительного патогенетического лечения эритропоэтической протопорфирии. Основной путь воздействия — это защита от солнечного облучения специальными шляпами,... [Стр.151]

Дифференциальный диагноз. Дерматоз следует отличить от красной волчанки, эритропоэтической протопорфирии, саркоидоза, . [Стр.125]

Эритропоэтическая протопорфирия протекает менее тяжело, наследуется аутосомно-доминантно, обусловлена дефектом фермента феррохелатазы, что ведет к накоплению протопор-... [Стр.395]

Эритропеченочная протопорфирия. При этом наследуемом по доминантному типу заболевании содержание протопорфирина повышено в эритроцитах и в фекалиях. Имеется умеренная фотосенсибилизация поражение клеток печени может приводить к ее недостаточности. [Стр.222]

В отличие от других порфирий больные эритропоэтической протопорфирией очень чувствительны к солнечным лучам. Даже от слабых лучей, проникающих через окопное стекло, спустя 2-3 часа на коже наблюдаются диффузный отек и... [Стр.122]

Клинико-лабораторная характеристика эритропоэтическая уропорфирия эритропоэтическая протопорфирия острая перемежающаяся порфирия наследственная копро-порфирия вариегатная порфирия урокопро-порфирия свинцовое отравление хронический гепатит... [Стр.158]

ПРОТОПОРФИРИЯ ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ. Обменные нарушения большое количество протопорфприма и копролорфирипа в кале, накопление прото- ерфирпна в эритроцитах. Полное описание см. с. 267. [Стр.47]

При диагностике латентной формы эритропоэтической протопорфирии большое значение имеет относительный коэффициент прото- и копропор-фиринов в кале. [Стр.122]

Эритропоэтические порфирии. Различают врожденную эритропоэтическую порфирию и эритропеченочную протопорфирию. [Стр.220]

Феррохелатазы н. Фермент ( 177000, КФ 4.99.1.1, 18 21.3, ген FECH, около десятка дефектных аллелей, SR, р) катализирует реакцию протопорфирин 4- F 2+ = протогем 4- 2Н+. Н.ф. ведёт к развитию эритропоэтической протопорфирии. [Стр.633]