Справочник о здоровье человека

Ангиокератома диффузная

АНГИОКЕРАТОМА ДИФФУЗНАЯ (ГЛИКОСФИНГОЛИПИДОЗ, ЦЕРАМИДТРИ ГЕКСОЗИДОЗ, ПОЧЕЧНО-КОЖНЫЙ СИНДРОМ. ФАБРИ БОЛЕЗНЬ). Обменные нарушения отсутствие фермента альфа-галактозидазы А, накопление мерамидтрмгексозидов в клетках различных тканей, протеинурия, уремия. Полное описание см. с. 246. [Стр.10]

АНГИОКЕРАТОМА ДИФФУЗНАЯ (ФАБРИ СИНДРОМ). Нефрологические нарушения почечная недостаточность вплоть до уремии. Полное описание см. с. 246. [Стр.304]

АНГИОКЕРАТОМА ТУЛОВИЩА ДИФФУЗНАЯ ФАБРИ ( F ). [Стр.27]

Этиология и патогенез. Заболевание относят к порокам развития, формирующимся в эмбриональном периоде. Оно не связано с энзимными нарушениями и отделено от диффузной ангиокератомы туловища F . [Стр.30]

Дифференциальный диагноз. Проводят с истинными ангиомами, диффузной ангиокератомой Фабри. [Стр.31]

Синонимы диффузная ангиокератома наследственный дистонический липидоз. [Стр.268]

В группу ангиокератом входят ангиокератома Мибслли, ангиокератома туловища диффузная Фабри, ангиокератома туловища ограниченная не-виформная. [Стр.240]

Синдром Фабри — диффузная ангиокератома (телеангиэктазии в сочетании с гиперкератозом). Поражаются в основном почки, кожа. При прогрессировании поражения почек развивается АГ. [Стр.62]

Трофимова И. Б. Айвазян А. А. К вопросу о диффузной ангиокератоме Фабри. Вести, дерматол. и вене рол., 1983. 1, 54—57. [Стр.29]