Справочник о здоровье человека

Ацил-СоА-дегидрогеназа

Недостаточность ацил-СоА-дегидрогеназы, средняя цепь Болезнь кленового сиропа, тип 2... [Стр.281]

Дефицит ацил-СоА дегидрогеназы длинных цепей. Гипертрофическая кардиомиопатия Отличительные особенности генерализованная мышечная слабость. [Стр.249]

Множественная недостаточность ацил-СоА-дегидрогеназ жирных кислот... [Стр.438]

Множественный дефицит ацил-СоА-дегидрогеназ Дефицит изовалерил-СоА-дегидрогеназы. [Стр.448]

Множественный дефицит ацил-СоА-дегидрогеназ жирных кислот, неонатальная форма (дизморфия лица, напоминающая таковую при синдроме Z , дисгенезии мозга, дегенерация мозга с развитием фиброзного глиоза). [Стр.431]

Недостаточность ацил-СоА-дегидрогеназы жирных кислот с углеродной цепью средней длины. [Стр.419]

Множественная недостаточность ацил-СоА-дегидрогеназ жирных кислот ( -C A- , или MAD) описана R.B. B и соавт. в 1990 г. и D. P - и соавт. в 1991 г. Она часто называется также глутаровой ацидемией II типа. [Стр.438]

Ацил-СоА дегидрогеназа жирных кислот со средней длиной углеродной цепи 1р31... [Стр.410]

Ацил-СоА-дегидрогеназа жирных кислот с длинной углеродной цепью 2ц34-35... [Стр.410]

Патогенез. Блокада электронного транспорта на уровне флавопротеида сопровождается выраженным нарушением бета-окисления жирных кислот и снижением активности всех ацил-СоА-дегидрогеназ. [Стр.438]

При некоторых рибофлавинзависимых формах множественного дефицита ацил-СоА-дегидрогеназ (глутаровой ацидемии II типа) эффективно применение высоких доз рибофлавина (до 100 мг/сут). [Стр.468]