Справочник о здоровье человека

Гипер-IgM

Связывается с CD40 на В клетках и приводит к переключению I M на другие классы I основа генетического дефекта при гипер-I M синдроме CD40L, CD40 лиганд, Т-ВАМ, 39 Семейство ФНОИ... [Стр.192]

Гипер-I M-синдром Мутация гена СО40Ь (СО 154) Т-клетки лишены СО40Ь Есть только М+-, О+-В-клетки Повышен уровень I M и I D, содержание I других классов снижено X, X 26-27 Нейтро-, тромбоцитопения, гемолитическая анемия. Оппортунистические инфекции... [Стр.448]

Примеры патологии Хроническая гранулематозная болезнь, СЗ недостаточность, TRAPS, FMF Х-сцепленный тяжелый комбинированный иммунодефицит, синдром гипер-I M, Х-сцепленная агаммаглобулинемия РА, СКВ, антифосфли-пидный синдром... [Стр.176]

Агаммаглобулинемия с гипер-I M включает аутосомно-рецессивный вариант, связанный с мутацией в гене АШ и Х-сцепленную форму, при которой имеет место дефект гена, расположенного на X 26,27, что приводит к аномалии СО40-лиганда. В 70%... [Стр.277]

CD40 Аг лиганд (гипер-I M синдром, иммунодефицит типа 3)... [Стр.222]

H -I M-синдром, агаммаглобулинемия с гипер-I M, Х-сцепленный гипер M-синдром (дефицит CD40L), - M3 (дефицит CD40), аутосомные гипер I M-синдромы (дефект A/D-гена, недостаточность урацил-Ы-гликозилазы, селск тинная недостаточность рекомбинации переключения классов I ). [Стр.326]

Гипер-I M синдром представляет группу агаммаглобулинемий. Выделены 2 формы ... [Стр.629]

Рис. 115. Механизм формирования иммунологических нарушений при гипер-I M-синдроме.