Дефицит глюкозо-6-фосфатазы

Гликогенозы, при которых нарушается фосфоролитическое расщепление гликогена. К ним, в частности, относятся дефицит киназы фосфорилазы, фосфорилазы (болезнь Герша), глюкозо-6-фосфатазы (болезнь Гирке). [Стр.550]

Дефицит ключевых ферментов глюконеогенеза, таких, как глюкозо-6-фосфатаза или фруктозо-1.6-дифосфатаза. [Стр.444]

Рис. 47. Схема обмена гликогена при дефиците ферментов глюкозо-6-фосфатазы и амило-1,6-глюкозидазы.

Имеется дефицит глюкозо-6-фосфатазы, в результате чего нарушается превращение глюкозо-6-фосфата в глюкозу. Стимулируется синтез гликогена, липидов с избыточным образованием молочной и пировиноградной кислоты. [Стр.51]

I тип—гепаторенальный гликогеноз (болезнь Гирке) дефицит фермента глюкозо-6-фосфатазы в печени и почках... [Стр.407]

Основным механизмом почечной глюкозурии является снижение активности (приобретенные формы) или генетически обусловленный дефицит ферментов (гексокиназа, глюкозо-6-фосфатаза), обеспечивающих канальцевую реабсорбцию глюкозы. [Стр.592]

Дефицит глюкозо-6-фосфатазы

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация

Справочник о здоровье человека

Дефицит глюкозо-6-фосфатазы

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация