Справочник о здоровье человека

Кислая липаза, недостаточность

Болезнь Вольмана (гепатомегалия, ксантоматоз, гиперхолестеринемия, кальциноз надпочечников недостаточность кислой липазы)... [Стр.189]

Недостаточность лизосомальной кислой липазы (синдром Вольманна) Деструктивное поражение коры надпочечника... [Стр.80]

С вовлечением нервной системы Недостаточность кислой липазы... [Стр.826]

Генетическая недостаточность холестерол-эстеразы (кислая липаза), контролирующей образование эфирной связи холестерина и триглицеридов, ведет к накоплению этих со-... [Стр.132]

Болезнь Вольмана (болезнь накопления эфиров холестерина) развивается при недостаточности лизосомной кислой липазы. Клинически характерны рвота, диарея, стеаторея, вздутый живот, гепатоспленомегалия, фиброз печени,... [Стр.639]

Заболевание характеризуется накоплением холестерин-эстеров и триглицеридов в печени, селезенке, лимфатических узлах и надпочечниках вследствие недостаточности лизосомальной холестеринэстергидролазы и, возможно, кислой липазы. [Стр.547]