Справочник о здоровье человека

Наследственные мембранопатии

Ф Гемолитические анемии, развивающиеся в результате первичной белковозависимой мембранопатии наследственный сфероцитоз (болезнь Мин-ковского—Шоффара), наследуемый эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пиропой-килоцитоз, синдром ЯИ-ноль . [Стр.34]

Предварительное заключение по красной крови наличие анемия с выраженной гиперрегенераторностью и гиперхромией в сочетании со сфероцитозом позволяют сделать предположение о наследственной гемолитической мембранопатии - сфероцитарной анемии. [Стр.76]

Наследственные мембранопатии могут быть обусловлены двумя... [Стр.156]

Чем может быть обусловлено развитие наследственных мембранопатий ... [Стр.156]

Так, при наследственной мембранопатии (микросферо-цитарная гемолитическая анемия или болезнь Минковского—Шоффара с аутосомно-доминантным наследованием) генетический дефицит в мембране эритроцитов Са2 -зависимой АТФазы и фосфолипидов приводит к 366... [Стр.184]

Наиболее частый вариант мембранопатий в России — наследственный сфероцитоз, или болезнь Минковского—Шоффара. Распространённость наследственного сфероцитоза — около 1 5000 без учёта лёгких и бессимптомных форм болезни. [Стр.319]

Анемия Минковского-Шоффара является наследственной, эндоэритроцитарной (мембранопатия) гемолитической анемией с внутриклеточным гемолизом. Тип наследования — аутосомно-доминантный. [Стр.458]

Эритроциты могут разрушаться в связи с собственной неполноценностью (как правило, наследственные заболевания мембранопатии, энзимопатии, гемоглобинопатии) или под действием внешних факторов (как правило, при-... [Стр.186]

К белковозависимым мембранопатиям относят наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), эл-липтоцитоз (овалоцитоз), стоматоцитоз к липидозависимым мембранопатиям - наследственный акантоцитоз. [Стр.92]