Справочник о здоровье человека

Наследственные прионные болезни

Наследственные прионные болезни человека, для которых характерен аутосомно-доминантный тип наследования, включают семейные случаи БКЯ и ФСИ, а также все наблюдения СГШШ. [Стр.103]

Описаны семьи с наследственными прионными болезнями, в которых отмечался выраженный фенотипический полиморфизм. Регистрировались случаи, напоминающие БКЯ и СГШШ, равно как и... [Стр.385]

В группу прионных болезней человека входят болезнь Крейтцфельдта-Якоба. куру, а также 2 наследственных заболевании (болезнь Герстманна-Штросслера-Шейнкера и фатальная семей ная инсомния). [Стр.680]

БГШШ — наследственное прионное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу и представляющее собой вариант спиноцеребральной дегенерации. Встречается примерно в 10 раз реже, чем болезнь... [Стр.420]

Синдром Герстманна—Штреусслера—Шейнкера — прионная болезнь, с наследственной патологией (семейное заболевание), протекающая с деменцией, гипотонией, нарушением глотания, дизартрией. Нередко носит семейный характер. Инкубационный период — от 5 до 30 лет. Летальный исход — через 4-5 лет. [Стр.137]