Справочник о здоровье человека

Протопорфириноген-оксидаза

Далее протопорфириноген оксидаза (КФ 1.3.3.4) окисляет протопорфириноген IX до протопорфирина IX путём отщепления 6 атомов водорода. Продукт реакции — порфирин (окисленная форма), в отличие от тетрапирроль-ных предшественников (порфириногенов) — восстановленных форм. [Стр.656]

Инриегатная порфирия Протопорфириноген оксидаза АД + + АЛК,ШБГ,К копропорфирин, протопорфирин... [Стр.414]

Вариегатная порфирия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Биохимический дефект до конца не выяснен. Подозревается недостаточность феррохелатазы или блок на предыдущем этапе, катализируемом протопорфириноген-оксидазой. [Стр.343]

На этом этапе от ядра протопорфириногена-Ш отщепляются 6 атомов водорода, и протопорфириноген-Ш окисляется до протопорфирина IX. Образование протопорфирина IX катализируется ферментом протопорфириноген-Ш-оксидазой. [Стр.325]

Протопорфириноген IX Оксидаза прото-порфириногена Смешанная порфирия Да Тонкая кожа, везикулы Аутосомно-доминантный ТИП... [Стр.1572]

VP, PPOX Порфирия (дефект протопорфириноген оксидазы)... [Стр.304]

Вариегатная порфирия Протопорфириноген оксидаза 105 мутаций в гене РРОХ (5,5 ), 1 22—23 То же... [Стр.316]