Справочник о здоровье человека

Протопорфириноген

Далее протопорфириноген оксидаза (КФ 1.3.3.4) окисляет протопорфириноген IX до протопорфирина IX путём отщепления 6 атомов водорода. Продукт реакции — порфирин (окисленная форма), в отличие от тетрапирроль-ных предшественников (порфириногенов) — восстановленных форм. [Стр.656]

Примечание АЛК — 8-аминолевулиновая кислота АДП — порфирия, обусловленная недостаточностью 5-аминолевулинатдегидратазы ПБГ — порфобилиноген Прото — протопорфириноген 7-карбокси — 7-карбоксипорфирин Копро — копропорфирин Изокопро — изокопропорфирин Уро I — уропорфириноген I Z -ПП — цинкпротопорфирин. [Стр.509]

Сокращения АЛК — амино левулиновая кислота ПБГ — порфобилиноген УРО — уропорфириноген КОПРО - копропорфириноген ПРОТО - протопорфириноген. ОПП — острая перемежающаяся порфирия ВП — вариегатная порфирия ВКП — врожденная копропорфирия. [Стр.152]

См. рис. 9-6. Преимущественно во время острых приступов. (а) - Заболевания пищеварительной и/или нервной системы. (б) - Фоточувствительный дерматит. Сокращения ALA - а-аминолевулиновая кислота PBG - порфобилиноген UP - уропорфирин СР - копропорфирин РР - протопорфирин UPG - уропорфириноген CPG - копропорфириноген PPG - протопорфириноген Z P - цинк-протопор-фирин. ... [Стр.178]

VP, PPOX Порфирия (дефект протопорфириноген оксидазы)... [Стр.304]

Вариегатная порфирия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Биохимический дефект до конца не выяснен. Подозревается недостаточность феррохелатазы или блок на предыдущем этапе, катализируемом протопорфириноген-оксидазой. [Стр.343]

На этом этапе от ядра протопорфириногена-Ш отщепляются 6 атомов водорода, и протопорфириноген-Ш окисляется до протопорфирина IX. Образование протопорфирина IX катализируется ферментом протопорфириноген-Ш-оксидазой. [Стр.325]

Протопорфириноген IX Оксидаза прото-порфириногена Смешанная порфирия Да Тонкая кожа, везикулы Аутосомно-доминантный ТИП... [Стр.1572]

Вариегатная порфирия Протопорфириноген оксидаза 105 мутаций в гене РРОХ (5,5 ), 1 22—23 То же... [Стр.316]

Наследственная копропорфирия - аутосомно-доминатное нарушение, обусловленное дефицитом копропорфириногеноксидазы. Это митохондриальный фермент, осуществляющий превращение копропорфириногена III в протопорфириноген (рис.2.3). [Стр.108]