Сфингомиелина накопление

Болезнь Ниманна-Пика Недостаточность сфингомиелиназы, накопление сфингомиелина Нс известно 2 года (пациент умер) Нет... [Стр.203]

Накопление сфингомиелина приводит к гибели нейронов и демиелинизации белого вещества (болезнь Ниманна-Пика, тип А)... [Стр.315]

Тип А - связан с первичным дефицитом лизосомного фермента сфингомиелиназы, что приводит к накоплению сфингомиелина во всех органах и тканях, включая головной мозг Удельный вес типа А составляет 75-85% всех случаев болезни Ниман-на-Пика... [Стр.314]

Первичным биохимическим дефектом является дефицит фермента, катализирующего гидролиз сфингомиелина при этом происходит накопление и отложение сфингомиелина и холестерина в клетках ретикуло-эндотелиальной системы и в мозге. По-видимо-... [Стр.367]

Минимальные диагностические признаки гепатоспленомегалия пенистые клетки в костном мозге, печени и селезенке накопление сфингомиелина в ретикулоэндотелиальных и других клетках. [Стр.184]

НИМАННА—ПИКА БОЛЁЗНЬ (A. N , нем. педиатр, 1880—1921 L. P , нем. патолог, 1868—1944) — наследственный липидоз, в основе развития к-рого лежит избыточное накопление сфингомиелина в клетках системы мононуклеарных фагоцитов и ц. н. с., — см. Лигшдозы. [Стр.5]

Сфингомиелина накопление

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация

Справочник о здоровье человека

Сфингомиелина накопление

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация