Справочник о здоровье человека

Болезнь Танжие

АЛЬФА-ЛИПОПРОТЕИНА ДЕФИЦИТ СЕМЕЙНЫЙ (ТАНЖЬЕ БОЛЕЗНЬ). Неврологические нарушения прогрессирующий полиневрит. Полное описание см. с. 275. [Стр.123]

Болезнь Танжье - недостаточность а-липопротеина (серо-жёлтая или оранжевая окраска кожи, увеличение миндалин, гипохолестеринемия, низкий уровень фосфолипидов, повышенный уровень триглицеридов и непрямого билирубина). [Стр.41]

Метаболическими нарушениями при порфирии, болезни Фабри (наследственный дистоп и чес к нй липоидоз), болезни Танжье (наследственный дефект жирового обмена), недостаточности витамина В[2... [Стр.811]

При болезни Танжье снижена концентрация ЛПВП. Клинически это состояние характеризуется гиперпластическими, оранжевыми миндалинами и аккумуляцией эфиров холестерина в других... [Стр.259]

Болезнь Танжье ГенАСКА1 Кодоминантное Редко Раннее развитие (у некоторых пациентов) ИБС, периферическая нейропатия, гемолитическая анемия, помутнение роговицы, гепатоспле-номегалия, оранжевый цвет миндалин ЛПВП < 5 мг/дл Диета с пониженным содержанием жиров... [Стр.1673]

Демиелинизирующие смешанные сенсомоторные нейропатии, в том числе некоторые наследственные нейропатии, метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Краббе и болезнь Танжье. [Стр.475]

У гомозигот по болезни Танжье выявляют частички ЛПВП, аномальные по структуре, количество которых невелико. Связанные с этим аномалии липопротеинов включают в себя крайг-... [Стр.4]

Низкий уровень холестерина ЛПВП ассоциируется с повышенным риском атеросклероза, в то время как высокий его уровень играет защитную роль. У большинства лиц с крайне низким уровнем холестерина ЛПВП (менее 100 мг/л) отмечается наследственный ЛПВП-дефицит, например болезнь Танжье. [Стр.4]