Справочник о здоровье человека

Болезнь Верднига—Гоффмана

Атрофия мышечная спинальная (Верднига-Гоффмана болезнь, Кугельберга-Веландер болезнь, атрофия мышечная детей раннего возраста, атрофия мышечная спинальная инфантильная форма, атрофия мышечная спинальная семейная)... [Стр.36]

Проксимальная спинальная мышечная атрофия (тип 1 - болезнь Верднига-Гоффмана, тип 2, тип 3 - болезнь Кугельберга-Веландер) Псевдоахондропластическая дисплазия... [Стр.316]

МПС VI, несколько форм) Болезнь Верднига-Гоффмана Спинальная мышечная атрофия II Спинальная мышечная атрофия III... [Стр.600]

Тип 1 известен как болезнь Верднига—Гоффмана или острая спинальная амиотрофия с началом заболевания с рождения или в первые 5 мес. жизни. Вялый паралич конечностей диффузный, рано включается в процесс дыхательная мускулатура, что приводит к летальному исходу. [Стр.591]

Инфантильная форма (болезнь Верднига -Гоффмана) проявляется внутриутробно снижением двигательной активности плода или вскоре после рождения мышечной гипо... [Стр.170]

Рис. 117. Ребенок с врожденной формой болезни Верднига—Гоффмана... [Стр.398]

Синонимы болезнь Верднига Гоффмана болезнь Кугельберга —Веландер. [Стр.170]

Верднига — Гоффмана. Истощение, как и другие симптомы наследственных болезней, имеет тенденцию к прогрессированию и особенно выражено в поздних стадиях процесса. [Стр.347]

В диагностике заболевания может помочь плач ребенка. Его высокий тон свидетельствует о повышении внутричерепного давления, хриплый голос — о кретинизме, слабый — о болезни Верднига — Гоффмана, мяукающие звуки (болезнь кошачьего крика) — об аномалии хромосомы группы В. [Стр.129]

В противоположность болезни Верднига—Гоффмана сухожильные рефлексы при миастении сохранены и только тоникомиотатические отсутствуют. Быстрая утомляемость лицевой мускулатуры и сохранная ее функция непосредственно после сна — важный признак миастении. [Стр.413]

У детей с нервно-мышечными заболеваниями - например, при мышечной дистрофии или болезни Верднига-Гоффмана (также не будет проявлений респираторного дистресса). [Стр.28]

В 1900 г. А. Оппенгейм описал форму спинальной мышечной атрофии с более доброкачественным течением. В настоящее время считают, что это заболевание по своей этиологии и патогенезу сходно с болезнью Верднига—Гоффмана. [Стр.401]

Верднига-Вальгрена (W -W ) болезнь бульбарная форма б. Вердниг-Гоффмана. [Стр.53]