Церамидтригексозида накопление

Рис. 2—23. Микропрепарат. Наследственный дистопи-ческий сфинголипидоз (болезнь Фабри). Накопление сфинголипидов (церамидтригексозида, церамиддигалактозида) в эндотелии капилляров клубочка в результате наследственной недостаточности а-галактозида-зы А (наследственная жировая дистрофия — теза-урисмоз, лизосомная болезнь накопления). РА8-реак-ция х 400 (препарат Е.С. Столяревич)...

Это редкое заболевания с Х-сцепленным рецессивным типом наследования возникает в результате накопления церамидтригексозида, связанного с де-... [Стр.333]

Этиология и патогенез. Болезнь обусловлена отсутствием или резким уменьшением активности а-галактозидазы B R. О. ., 1967], что сопровождается накоплением церамидтригексозида в различных органах и тканях [Видершайн Г. Я., 1980 B R. О. [Стр.371]

Патогенез, патоморфолопш. Церамидтригексозидоз характеризуется накоплением в стенках кровеносных сосудов, почках, роговице, периферических нервах, нейронах мозга церамидтригексозида. Может... [Стр.56]

В основе патогенеза заболевания лежит снижение или полное отсутствие фермента церамидтрнгексозидазы (альфа-галактозидазы), что ведет к накоплению липида церамидтригексозида в тканях. [Стр.246]

Заболевание связано с дефицитом а-галактозы и накоплением церамидтригексозида. [Стр.481]

Церамидтригексозида накопление

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация

Справочник о здоровье человека

Церамидтригексозида накопление

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация