Амилопектиноз

IV — амилопектиноз (болезнь Андерсена), обусловлен дефицитом амило-1, 4-1, 6-трансглюкозидазы ... [Стр.386]

IV Амило-1,4- 1,6-трансглюкозидаза (ветвящий фермент) Генерализованный ( ) Амилопектиноз (ветвящий гликогеноз) болезнь Андерсена... [Стр.636]

IV (болезнь Андерсен, амилопектиноз) 1,4-альфа-глюкан-ветвящий фермент Аутосомнорецессивное + + + + + Удлиненные боковые цепи, нормальное содержание... [Стр.805]

IV тип—амилопектиноз (болезнь Андерсен) дефицит амило-1,4 — 1,6-трансглюкозидязы... [Стр.407]

ГликогенозIV типа (болезнь Андерсена, амилопектиноз, диффузный глпкогеноз с циррозом печени, ) вызывается отсутствием аО-1,4-глюкан, 6-а-глюкозилтрансферазы. Предполагается аутосомно-рецессивный или связанный с полом тип наследования. [Стр.128]

ГЛИКОГЕНОЗ IV ТИПА (АМИЛОПЕКТИНОЗ, АНДЕРСЕНА БОЛЕЗНЬ). Проявляется гепатоспленомегалией, нарушениями сердечной проводимости, циррозом печени, гипогликемией при нормальной глюкозотолерантности и реакции па адреналин и глюкагон. [Стр.21]

Тип IV гликогенеза, болезнь Андерсена, амилопектиноз, встречается весьма редко и всегда имеет смертельный исход. Заболевание вызвано отсутствием энзима амило-1,4-1,6-трансглюкозидазы. [Стр.76]

Врожденные (геморрагическая телеангиоэктазия — болезнь Рендю-Ослера-Вебера галактоземия, болезни накопления гликогена (амилопектиноз) тирозиноз врожденная непереносимость фруктозы дифицит 1-антитрипсина талассемия гиперметионинемия, болезнь Вильсона-Коновалова гемахроматоз. [Стр.57]

Рис. 15-6. Гликогеноз IV типа (амилопектиноз). Крупные цитоплазматические ШИК-положитель-ные, диастазоустойчивые включения увеличивают гепатоциты и деформируют их.

Амилопектиноз

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация

Справочник о здоровье человека

Амилопектиноз

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация