Дигидробиоптерин

Фенилаланин 4-монооксигеназа (КФ 1.14.16.1 синонимы фенилаланин 4-гидро-ксилаза, фенилаланиназа ген РАН [PKU1], 12 24.1). Реакция L-фенилаланин + тетрагидробиоптерин 4- О2 = L-тирозин 4- дигидробиоптерин 4- Н2О кофактор железо. При н. фермента развивается фенилкетонурия ( 261600, не менее 65 аллелей). [Стр.633]

Дефицит гидроксилазы фенилаланина (фенилкетонурия 1 типа), дигидроп-теридинредуктазы (фенилкетонурия 2 типа) или дигидробиоптерин синтетазы (фенилкетонурия 3 типа). [Стр.430]

Рис. 13. Метаболизм ароматических аминокислот 1 - фенилаланин гидроксилаза 2 - трансаминаза 3 - оксидаза р-гидрокси-винилпирувата 4 - оксмдаза гомогентизата 5 - изомераза малеолацетоацетата 6 - гидролаза фумарилацетоацетата 7 - дигидробиоптерин редуктаза 8 - тирозин гидроксилаза 9 - триптофан гидроксилаза...

Рис. 9-28. Пути превращения фенилаланина и тирозина в разных тканях. Н4БП — тетрагидробиоптерин Н2БП —дигидробиоптерин ПФ — пиридоксальфосфат БАМ — Б-аденозилметионин.

Меры предосторожности. Триметоприм, блокируя синтез 7,8-дигидробиоптерина (предшественника тетрагидробиоптерина, кофактора фенилаланингидроксилазы), может ухудшить состояние больных при атипичной фенилкетонурии. [Стр.431]

При атипичных формах может быть эффективно введение дигидробиоптерина внутрь или внутривенно. В резистентных к лечению случаях отмечают некоторый эффект леводопы. [Стр.431]

Фенилкетонурия — наследственная болезнь (недостаточность фенилалаиии 4-монооксигена-зы, иногда дигидроферин редуктазы или дигидробиоптерин синтетазы) дефект образования... [Стр.617]

Дигидробиоптерин

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация

Справочник о здоровье человека

Дигидробиоптерин

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация