Тетрагидробиоптерин

Дигидроптерин редуктаза (КФ 1.6.99.7 ген ( ЛРК [ЛНРК, 4р15.31). Гидроксилирующая фенилаланин система печени состоит минимум из двух ферментов (фенилаланин 4-гидроксилаза и дигидроптерин редуктаза) и кофермента (тетрагидробиоптерин). Реакция НАДФН + 6,7-дигидроптеридин = НАДФ+ + 5,6,7,8-тетрагидроптеридин. При н. фермента развивается фенилкетонурия с прогрессирующими неврологическими расстройствами (фенилкетонурия II, 261630, 7 аллелей). [Стр.624]

Пирувоил тетрагидроптерин синтетаза (КФ 4.6.1.10 синонимы 6-пирувоил тетрагидробиоптерин синтетаза, PTPS). Реакция 6-(Ь-эритро-1,2-дигидроксипролил 3-трифосфат)-7,8-дигидроптеридин = 6-(1,2-диоксипролил)-5,6,7,8-тетрагидроптерин + трифосфат. Кофактор магний. При н. фермента развивается фенилкетонурия III (гиперфенилаланинемия, 261640, 9 аллелей). [Стр.630]

Г иперфенилаланинемия, обусловленная нарушениями метаболизма биоптерина Тетрагидробиоптерин 5-20 мг/день Большинство... [Стр.735]

Гиперфенилаланинемия, обусловленная дефицитом ФАГ Тетрагидробиоптерин 7-20 мг/день Редко для классической ФКУ... [Стр.735]

Меры предосторожности. Триметоприм, блокируя синтез 7,8-дигидробиоптерина (предшественника тетрагидробиоптерина, кофактора фенилаланингидроксилазы), может ухудшить состояние больных при атипичной фенилкетонурии. [Стр.431]

Рис. 9-28. Пути превращения фенилаланина и тирозина в разных тканях. Н4БП — тетрагидробиоптерин Н2БП —дигидробиоптерин ПФ — пиридоксальфосфат БАМ — Б-аденозилметионин.

Неоптерин продуцируют активированные макрофаги. Он представляет из себя побочный продукт биосинтеза тетрагидробиоптерина. Для определения концентраций неоптерина в сыворотке крови существуют коммерческие диагностикумы типа РИА "I N (DRG I ., I .). [Стр.162]

Фенилаланин 4-монооксигеназа (КФ 1.14.16.1 синонимы фенилаланин 4-гидро-ксилаза, фенилаланиназа ген РАН [PKU1], 12 24.1). Реакция L-фенилаланин + тетрагидробиоптерин 4- О2 = L-тирозин 4- дигидробиоптерин 4- Н2О кофактор железо. При н. фермента развивается фенилкетонурия ( 261600, не менее 65 аллелей). [Стр.633]

Другие соединения, например, статины, эстрогены, тетрагидробиоптерин, аспирин и антиоксиданты, повышают биодоступность N0. [Стр.33]

Тетрагидробиоптерин

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация

Справочник о здоровье человека

Тетрагидробиоптерин

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация