Феррохелатаза

Феррохелатазы н. Фермент ( 177000, КФ 4.99.1.1, 18 21.3, ген FECH, около десятка дефектных аллелей, SR, р) катализирует реакцию протопорфирин 4- F 2+ = протогем 4- 2Н+. Н.ф. ведёт к развитию эритропоэтической протопорфирии. [Стр.633]

Эритропоэтическая протопорфирия протекает менее тяжело, наследуется аутосомно-доминантно, обусловлена дефектом фермента феррохелатазы, что ведет к накоплению протопор-... [Стр.395]

Вариегатная порфирия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Биохимический дефект до конца не выяснен. Подозревается недостаточность феррохелатазы или блок на предыдущем этапе, катализируемом протопорфириноген-оксидазой. [Стр.343]

Эритропоэтическая протопорфирия, описанная в 1961 г. I. M и соавт., наследуемая по аутосомно-доминантному типу, связанная с дефектом фермента феррохелатазы. [Стр.343]

Феррохелатаза — лиаза, катализирующая гидролиз гема, образуя протопорфирин и три иона железа. [Стр.618]

Эта стадия характеризуется тем, что в протопорфирин IX включается двухвалентное железо, и образуется гем. Эта реакция катализируется митохондриальным ферментом феррохелатазой (гемсинтетазой). Затем гем соединяется с глобином. [Стр.325]

В итоге двухвалентный ион железа инкорпорируется в протопорфирин IX с образованием гема (реакцию катализирует восьмой фермент, феррохелатаза [КФ 4.99.1.1], также известный как гем синтетаза). [Стр.656]

Определение активности феррохелатазы. В культуре лимфобластов или фибробластов активность феррохелатазы резко снижена. [Стр.343]

Феррохелатаза (18) Протопорфирия Неопределенный 20-50 <10 Протопорфирин Кал Костный мозг... [Стр.327]

Эритропоэтическая прото-перфирия Недостаточность печеночной феррохелатазы, избыточная продукция протопорфирина эритропоэтическими тканями Неполная 2,5 года Цирроз... [Стр.203]

Копропорфнри-ногеноксидаза Прото по рфирн- ногеноксидаза Уропорфирнно-гендекарбоксн-лаза Феррохелатаза... [Стр.204]

Феррохелатаза

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация

Справочник о здоровье человека

Феррохелатаза

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация