Справочник о здоровье человека

Фумараза

Индексы реакций восстановления карбонильных соединений под действием редуктазы и присоединения по двойной связи под влиянием кетоальдомутазы, фумаразы и аспартазы, соответственно, имеют вид ... [Стр.96]

Активность ферментов, катализирующих конечные этапы ЦТК сукцинатдегидрогеназы [сукцинат (акцептор) — оксидоредуктаза, 1.3.99.1], фумаразы (Ё-малатгидролиаза, 4.2.1.2), ма-... [Стр.177]

Дефицит фумаразы Диета, обогащённая углеводами частое кормление Коэнзим Q-10 — 60-90 мг/сут Цитохром С — 4,0 в/м или в/в № 10... [Стр.242]

Генетические данные. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ген фумаразы локализован на длинном плече первой хромосомы (возможный локус 42) и кодирует цитозольный и митохондриальный изомеры фумаразы. [Стр.442]

Фермент фумараза оказывает действие только на фумарат. Малеинат (цис-изомер фумарата) не является субстратом фумаразы. [Стр.75]

Из индекса реакции видно, что действие этого фермента, аналогично действию фумаразы. [Стр.105]

Изучен механизм стереоспецифического действия фумаразы с применением дейтерия353 и рассмотрены стереохимические модели комплексов, образующихся при действии фермента354. [Стр.105]

Патогенез. Недостаток фумаразы приводит к накоплению фумарата, который ингибирует сукцинатдегидрогеназу и глютаматдегидрогеназу. [Стр.442]

Обратимая гидратация фумарата с образованием L-малата, катализируемая фумарат-гидратазой или фумаразой. [Стр.487]

Образование малата происходит при участии фермента фумаратгидратазы (см. рис. 6-24). Этот фермент более известен как фумараза. [Стр.284]

Фумараза — фермент, обеспечивающий превращение фумарата в малат... [Стр.441]

Фумараза ( 136850, фумарат гидратаза, КФ 4.2.1.2, 42.1, ген FH). Мутация гена (р) этого фермента цикла Кребса ведёт к тяжёлой энцефалопатии в сочетании с экскрецией молочной, пировиноградной и фумаровой кислот. [Стр.634]

Основные представители этой группы заболеваний в основном связаны с дефицитом следующих митохондриальных ферментов фумаразы, а-кето-глутаратдегидрогеназного комплекса, сукцинатдегидрогеназы и аконитазы. [Стр.257]

Дефекты ферментов цикла Кребса - фумаразы, сукцинат-дегидрогеназы и ос-кетоглутарат-дегидрогеназы (гены локализованы на хромосомах 1 и 7). Тип наследования ферментопатий цикла Кребса аутосомнорецессивный. [Стр.424]

Имеются указания на то, что стрептомицин наряду с ингибированием белкового синтеза может подавлять также окислительные процессы. В частности, он ингибирует ферменты сукцинатдегидрогеназу и фумаразу. [Стр.385]

Гликогеноз VII Недостаточность фактора XIIIB Недостаточность CRI Недостаточность фактора Н Синдром Ашера, тнп 2 Синдром ван дер Вуда Недостаточность фумаразы... [Стр.51]