Справочник о здоровье человека

Гемофилий

3) гемофилия С - наследуемый аутосомно дефицит фактора редкий вариант гемофилии его частота встречаемости составляет до 3% [Стр.456]

4) гемофилия А + В - очень редкий вариант (частота встречаемости до 1,5%) сочетанного дефицита факторов и . [Стр.456]

Эпидемиология. В среднем 10 случаев на 100 000 жителей мужского пола. [Стр.456]

Степени тяжести гемофилии концентрация фактора в плазме (МЕ/дл) 5-25 1-4 1 100 100 100 [Стр.346]

Профилактика. 1. Медико-генетическое консультирование, определение пола плода и наличия в его клетках гемофилической Х-хромосомы [Стр.347]

Степень тяжести Уровень фактора Клинические проявления [Стр.206]

Лечение по требованию — вид лечения, при котором концентрат фактора свертывания крови вводят при пер- [Стр.209]

Терапевтический уровень активности фактора в плазме, % [Стр.211]

необходимая для поддержания терапевтического уровня фактора в плазме [Стр.211]

10-20 МЕ/кг, если необходимо, повторить введение в той же дозе через 12-24 ч [Стр.211]

Следует поощрять интеллектуальные интересы ребенка, занятия музыкой, шахматами. [Стр.358]

Прогноз. При использовании современных методов лечения благоприятный. [Стр.358]

В каких случаях можно предположить возможность заболевания гемофилией мальчика [Стр.358]

В чем заключается заместительная терапия для ребенка с тяжелой формой гемофилии [Стр.358]

Нарушение состава плазмы гемофилия, гипотромбонемия, макроглобулинемия, гипергаммаглобулинемия. [Стр.132]

Все формы геморрагического диатеза (гемофилия, геморрагический капилляротоксикоз, эсенциальная тромбоцитопения и т. д.). [Стр.54]

При наследственном заболевании гемофилии имеют место дефицит и нарушение образования фибрина из фибриногена. [Стр.179]

При некоторых наследственных болезнях, сцепленных с Х-хромосомой, когда болеют только мальчики (гемофилия) достаточно определить только пол плода. Рождение девочки решает проблемы семьи. [Стр.116]

Если у детей, у которых отмечаются частые инфекции и хроническая интерстициальная пневмония, родители больны СПИДом, гемофилией, являются наркоманами, а также если им просто производилось переливание крови, то у них сразу же можно заподозрить СПИД. Однако окончательный диагноз зависит от результатов лабораторного исследования. [Стр.102]

При лечении ЭДТА надо учитывать противопоказания — гемофилия, понижение свертываемости крови, гипокальциемия, болезни печени и почек. Санаторно-курортное лечение (Пятигорск, Мацеста). [Стр.130]

Болезни органов кроветворения, злокачественное малокровие, лейкемии, болезнь Верльгофа, геморрагический ка-пилляротоксикоз, гемофилия и др. [Стр.69]

Из яда гюрзы получен кровоостанавливающий препарат— лебетокс (3. С. Баркаган, 1965 3. С. Барка-гаи, Т. П. Перфильев, 1967 Л. Ш. Мительман, 1968). Змеиный яд как кровоостанавливающее средство применялся у больных гемофилией. [Стр.177]

При недостатке факторов свертывания крови (например, при гемофилии) применяют гемате II (фактор свертывания VIII и фактор Виллебранда) при гемофилии А и фактор свертывания IX человеческий — при гемофилии В. [Стр.165]

Фактор IX—фактор Кристмаса, или антигемофильный глобулин В — образуется в печени в присутствии витамина К, требуется в I фазе гемокоагуляции. При его генетическом дефиците наблюдается гемофилия В. [Стр.218]

Фактор XI —плазменный предшественник тромбопластина (РТА)—образуется в присутствии витамина К в печени, требуется для образования кровяной протромбиназы, где он активирует фактор IX. Дефицит фактора XI служит причиной гемофилии С. [Стр.218]

Ген гемофилии встречается очень редко если предполагать вероятность этого гена равной 1/1 000 000, то вероятность проявления гемофилии у женщин равна 10-12. Неудивительно, что у женщин гемофилия не была известна до 1951 г., когда был обнаружен один единственный случай. [Стр.247]

Фактор VIII —антигемофильный глобулин А (АГГ) — необходим для формирования кровяной протромбиназы. Его генетический дефицит служит причиной гемофилии А, протекающей с тяжелыми кровотечениями. [Стр.218]

Тест непригоден для контроля за заместительной терапией и предоперационной подготовки больных гемофилией, поскольку нормализуется уже при 4% содержании факторов VIII и IX в плазме, тогда как надежный гемостаз обеспечивается лишь при повышении уровня этих факторов более 25—30%. [Стр.168]