Гомогентизат

Алкаптонурия (гомогентизинурия) — врождённое нарушение обмена фенилаланина и тирозина (недостаточность гомогентизат-1,2-диоксигеназы [ 203500, КФ 1.13.11.5, ген AKU, 3 2, р[), характеризующееся экскрецией гомогентизиновой кислоты с мочой. Клинически обычно проявляется остеоартритами. Диагностика... [Стр.363]

Рис. 13. Метаболизм ароматических аминокислот 1 - фенилаланин гидроксилаза 2 - трансаминаза 3 - оксидаза р-гидрокси-винилпирувата 4 - оксмдаза гомогентизата 5 - изомераза малеолацетоацетата 6 - гидролаза фумарилацетоацетата 7 - дигидробиоптерин редуктаза 8 - тирозин гидроксилаза 9 - триптофан гидроксилаза...

Окончательный диагноз может быть подтвержден с помощью тонкослойной хроматографии или ферментативным определением гомогентизата в плазме крови. [Стр.63]

Тирозинемия типа III (хаукинсинурия) — результат недостаточности 4-гидроксифенилпируват гидроксилазы. Характерны отставание в развитии, эпизоды атаксии, метаболический ацидоз, экскреция хаукинсина, тирозина, 4-гидроксифенилпирувата, 4-гидроксифениллактата, анизоцитоз, сфероцитоз. Катализируемая реакция 4-гидроксифенилпируват + 02 = гомогентизат + СО2 (кофактор — железо). [Стр.149]

Алкаптонурия - недостаточность гомогентизат-1,2-диоксигеназы, приводящая к накоплению промежуточного продукта распада тирозинагомогентизиновой кислоты. Частота 3-5 1000000. [Стр.85]

Гомогентизат

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация

Справочник о здоровье человека

Гомогентизат

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация