Справочник о здоровье человека

Копропорфириногеноксидаза

Сходна по клинической картине наследственная копропор-фирия, отличающаяся по первичному дефекту (недостаточность копропорфириногеноксидазы) и экскреции копропор-фирина с мочой и калом. [Стр.396]

Наследственная копропорфирия (печеночная копропорфирия), связанная со снижением активности копропорфириногеноксидазы наследуется по аутосомно-доминантному типу. [Стр.251]

При данной патологии отмечается нарушение активности фермента копропорфириногеноксидазы. При этом в печени обнаруживается повышение синтеза 5-аминолевулиновой кислоты. [Стр.148]

Представлены ферментативные этапы синтеза гема, протекающие в митохондриях. КоА — кофермент А, ГТФ — гуанозинтрифосфат, ГДФ — гуанозиндифосфат, P — неорганический фосфор, GSH — глутатион, Д-АЛА-ДГ — Д-аминолевулииатдегидраза, У-I-C - уро-порфириноген-1-синтетаза, У-Ш-КоС — уропорфириноген-ИИИ-косинтетаза, УД — уро-порфириногендекарбоксилаза, КО — копропорфириногеноксидаза, ГС — гемсинтетаза, А — ацетат, Р — пропионат, М — метил, V — винил. [Стр.575]

Этиология и патогенез. Наследственная копропорфирия обусловлена дефектом копропорфириногеноксидазы [B М. Y. ., 1976]. При острых приступах может быть повышена активность синтетазы -аминолевулиновой кислоты [M N. ., 1971]. [Стр.345]

Наследственная копропорфирия - аутосомно-доминатное нарушение, обусловленное дефицитом копропорфириногеноксидазы. Это митохондриальный фермент, осуществляющий превращение копропорфириногена III в протопорфириноген (рис.2.3). [Стр.108]