Справочник о здоровье человека

Мальтаза кислая

Недостаточность фермента Кислая мальтаза Кислая мальтаза Кислая мальтаза Амилоглюко-зидаза Амилотрансглюкозидаза... [Стр.587]

Гн / Помпе г г. Кислая мальтаза (кислая а-глюкозидаза) Кардиомегалия, мышечная гипотония, гепатомегалия начало от рождения до бмес. Встречается часто смерть от сердечно-легочной недостаточности к 2-летнему возрасту... [Стр.458]

Овенильная форма Кислая мальтаза (кислая а-глюкозидаза) Миопатия, кардиомиопатия начало в детстве Остаточная активность фермента... [Стр.458]

Ферменты 1 — ветвящий фермент 2 — киназа фосфорилазы Ь 3 — миофосфорилаза 4 — деветвящий фермент 5 — фосфофруктокиназа 6 — фосфоглицераткиназа 7 — фосфоглицеромутаза 8 — лактатдегидрогеназа 9 — [не показана] кислая мальтаза, которая освобождает глюкозу из гликогена и мальтозы в лизосомах... [Стр.598]

Кислая мальтаза (не АР классические формы) 1. Прогрессирующая миопатия... [Стр.150]

Болезни накопления гликогена (болезнь МакАрдля или дефицит мышечной фосфорилазы, дефицит кислой мальтазы)... [Стр.210]

Гликогеноз II типа (болезнь Помпе) а-глюкозидаза (кислая мальтаза) Гликоген... [Стр.427]

МАЛЬТОЗЫ И ИЗОМАЛЬТОЗЫ НЕПЕРЕНОСИМОСТЬ. Обменные нарушении дефицит ферментов мальтазы и мзомальтазы в кишечнике резко кислая реакция кали Полти описание см. с. 280. [Стр.35]

Ботулизм [22] Мышечная дистрофия Дефицит кислой мальтазы [23]... [Стр.557]

Слабость дыхательных мышц и туловищной мускулатуры Болезнь двигательного нейрона, недостаточность кислой мальтазы, мышечная дистрофия, синдром Гийена-Барре, миастения... [Стр.564]

Метаболические миопатии (например, миопатии, связанные с недостаточностью кислой мальтазы или карнитина). [Стр.139]

Гликогеновые — недостаточность фосфорилазы, фосфофруктокиназы, фос-фоглицеромутазы, кислой мальтазы и других ферментов... [Стр.306]

Кислая мальтаза расщепляет в лизосомах олигосахарид мальтозу и гликоген до глюкозы. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному пути и выражается тремя различными синдромами. [Стр.601]