Справочник о здоровье человека

Миоклонус Унферрихта—Лундборга

Фамильная миоклонус-эпилепсия (болезнь Унферрихта—Лундборга. [Стр.127]

МИОКЛОНУС-ЭПИЛЕПСИЯ УНФЕРРИХТА—ЛУНДБОРГА, прогресирующая миоклоническая эпилепсия, хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся миоклоническими гиперкинезами и эпилептическими припадками, к которым постепенно могут присоединяться экстрапирамидная ригидность и изменения психики. [Стр.110]

Наиболее часто прогрессирующая миоклонус-эпилепсия возникает при липофусцинозе, болезни Унферрихта—Лундборга, болезни Лафоры, а также МЕЙЕР (миоклонус-эпилепсия с рваными волокнами, относящаяся к митохондриальным заболеваниям). [Стр.229]

При миоклонус-эпилепсии Унферрихта—Лундборга (см.) миоклонии имеют генерализованный характер, грубее в проксимальных мышцах конечностей, мышцах туловища, лица. Помимо миоклоний, наблюдаются эпилептиформные припадки и снижение интеллекта. [Стр.110]

Болезнь Унферрихта-Лундборга 6-15 ГСП, реже абсансы. Возможность неэпилептического миоклонуса. Умеренные экстрапирамидные нарушения. Когнитивные расстройства Г енерализованная полипик-волновая активность с частотой 3-5 Гц, как в фоне, так и при РФС Прогрессирует относительно медленно... [Стр.105]

Наследственная миоклонус-эпилепсия, или болезнь Унферрихта—Лундборга... [Стр.548]

Рис. 66. Прямая ДНК-диагностика миоклонус-эпилепсии Унферрихта-Лундборга...

МИОКЛОНУС-ЭПИЛЕПСИЯ (УНФЕРРИХТА—ЛУНДБОРГА БОЛЕЗНЬ). Эндокринные нарушения ожирение. Полное описание см. с. 154. [Стр.76]

Миоклонус-эпилепсия. Принято выделять наследственные и симптоматические формы заболевания. Наследственная форма (болезнь Унферрихта — Лундборга) — результат поражения многих отделов головного мозга, чаще — черной субстанции,... [Стр.106]

В настоящее время выделяют два варианта болезни Унферрихта—Лундборга 1 — балтийский миоклонус (финская миоклоническая эпилепсия Унферрихта—Лундборга) и 2 — средиземноморский миоклонус (марсельская болезнь, , синдром Рамсея—Ханта). [Стр.144]

Болезнь Унферрихта—Лундборга (балтийский миоклонус, средиземноморский миоклонус). [Стр.103]

Спи но церебеллярные дегенерации балтийский миоклонус (болезнь Унферрихта—Лундборга), средиземноморский миоклонус (синдром Рамсея—Ханта), атаксия Фридрейха, атаксия-телеангиэктазия. [Стр.141]

В настоящее время к ПМЭ относят болезнь Унферрихта—Лундборга, болезнь Лафора, цероидный липофусциноз, болезнь Гоше III типа, сиали-доз I типа, галактосиалидоз II типа, М2-ганглиозидоз, синдром МЕЯЯР, денторубропаллидольюисову атрофию, синдром миоклонуса — почечной недостаточности. [Стр.144]