Справочник о здоровье человека

Пируватдегидрогеназный комплекс

Пируват дегидрогеназа. Пируватдегидрогеназный комплекс образуют 3 фермента пируват декарбоксилаза (Е1 208800, 312170, КФ 4.1.1.1, Хр22.1—р22.2), дигид-ролипоил трансацетилаза (Е2 245348, КФ 2.3.1.12), дигидролипоил д. (ЕЗ, 246900 КФ 1.6.4.3). При н. пируват декарбоксилазы (а-СЕ п.д., множество дефектных аллелей, р) эпизоды мозжечковой атаксии, хореоатетоз, молочнокислый ацидоз непереносимость углеводов. [Стр.630]

Дефицит пируватдегидрогеназного комплекса Кетогенная диета с повышенным содержанием жиров (до 60-75% калорийности суточного рациона) Тиамин — 25-100 мг/кг в сут (50-200 мг/сут) Тиоктовая кислота — 5-50 мг/сут (до 100-500 мг/сут) Димефосфон — 30 мг/кг в сут Янтарная кислота — до 6 г/сут... [Стр.242]

При дефектах пируватдегидрогеназного комплекса показано применение тиамина (200 — 1000 мг/сут), липоевой кислоты (до 150 мг/сут), а при дефекте пируваткарбоксила-зы — биотина (5 — 40 мг/сут, иногда до 100 мг/сут). [Стр.468]

Недостаточность пируватдегидрогеназного комплекса является наиболее частой причиной первичного лактат-ацидоза, возникающего в неонатальный период, на 1-м году жизни и в раннем детстве. [Стр.422]

Дефицит пируватдегидрогеназного комплекса Аутосомно-рецессивный Х-сцепленный рецессивный... [Стр.249]

Взаимодействие витаминов в составе пируватдегидрогеназного комплекса Е — пируватдекарбоксилаза, Е2 — дигидролипоиламид-трансацетилаза, Е3 — дигидролипоиламид-дегидрогеназа... [Стр.101]

Ферменты 1 — аланинаминотрансфераза 2 — лактатдегидрогеназа 3 — НАДФ-малатдегидрогеназа ( малик-энзим ) 4 — пируватдегидрогеназный комплекс 5 — пируваткарбоксилаза... [Стр.162]

Пируватдегидрогеназный комплекс характеризуется большим отрицательным окислительно-восстановительным потенциалом, который обеспечивает наряду с восстановлением кофермента (NADH) образование высокоэнергетической тиоэфирной связи в ацетил-КоА. [Стр.282]

В пируватдегидрогеназный комплекс (ПДК) входят 3 фермента пируватдекарбоксилаза (E ), дигидролипоилтрансацетилаза (Е2) и ди-гидролипоилдегидрогеназа (Е3), а также 5 коферментов тиаминдифосфат (ТДФ), липоевая кислота, FAD, NAD+ и КоА. Кроме того, в состав комплекса входят регуляторные субъединицы протеинкиназа и фосфопротеинфос-фатаза (табл. 6-5). [Стр.280]

Процесс окислительного декарбоксилирования пирувата катализирует сложноорганизованный пируватдегидрогеназный комплекс. [Стр.280]

Среди генетически детерминированных заболеваний обмена пировиноградной кислоты выделяют дефекты пируватдегидрогеназного комплекса и пируваткарбок-силазы. Большинство этих состояний, за исключением дефицита Е -компонента... [Стр.254]