Справочник о здоровье человека

Пируватдекарбоксилаза

Пируватдекарбоксилаза — довольно специфический по отношению к субстрату фермент. Например, а-кетоглутаровая кислота декарбоксилируется другим ферментом — а-кетоглутаратдекарбоксилазой. Изучались структура и функции активного центра пируватдекарбоксилазы [375]. [Стр.421]

В центре комплекса располагается дигидро-липоилтрансацетилаза (Е2), образуя его ядро. К дигидролипоилтрансацетилазе присоединены молекулы пируватдекарбоксилазы (E ) и дигид-ролипоилдегидрогеназы (Е3). [Стр.281]

Пируватдекарбоксилаза содержит прочно связанный с белковой частью ТДФ, а дигидроли-поилдегидрогеназа — FAD. [Стр.281]

Взаимодействие витаминов в составе пируватдегидрогеназного комплекса Е — пируватдекарбоксилаза, Е2 — дигидролипоиламид-трансацетилаза, Е3 — дигидролипоиламид-дегидрогеназа... [Стр.101]

Пируватдегидроге-иазный компонент пируватдегид роге-иазного комплекса, или 1 -й фермент (Е1) пируватдегидроген аз ного комплекса, или пируватдекарбоксилаза... [Стр.84]

В пируватдегидрогеназный комплекс (ПДК) входят 3 фермента пируватдекарбоксилаза (E ), дигидролипоилтрансацетилаза (Е2) и ди-гидролипоилдегидрогеназа (Е3), а также 5 коферментов тиаминдифосфат (ТДФ), липоевая кислота, FAD, NAD+ и КоА. Кроме того, в состав комплекса входят регуляторные субъединицы протеинкиназа и фосфопротеинфос-фатаза (табл. 6-5). [Стр.280]

В процессе гликолиза глюкоза распадается до двух молекул ПВК. Последняя декарбоксилируется при участии пируватдекарбоксилазы ... [Стр.117]

АТАКСИЯ ИНТЕРМИТТИРУЮЩАЯ (ПИРУВАТДЕКАРБОКСИЛАЗЫ ДЕФИЦИТ). Характеризуется приступообразно возникающей атаксией, нередко с хореоатетозом. Возникновение атаксии провоцируется лихорадкой и другими стрессовыми состояниями. [Стр.128]

Дефекты окисления пирувата недостаточность пируватдекарбоксилазы недостаточность дигидролипоилтрансацетилазы недостаточность дигидролипоилдегидрогеназы недостаточность пируватдегидрогеназы недостаточность пируваткарбоксилазы недостаточность карнитин-ацетилтрансферазы. [Стр.360]

Манназидоз Дефицит пируваткарбоксилазы Дефицит пируватдекарбоксилазы Дефицит пируватдегидрогеназы Синдром Гурлера (МПС IH) Синдром Шейе (МПС IS) Синдром Хантера (МПС ПА и IIВ) Синдром Санфилиппо (МПС ША и ШВ) Синдром Моркио (МПС IV) Синдром Марто—Лами (МПС VIA и VIB) Дефицит р-глюкуронндазы (МПС VII) Му кол и п.ид 03 тип тип тип тип... [Стр.259]