Справочник о здоровье человека

Энцефаломиопатия подострая некротизирующая

Подострая некротизирующая энцефаломиопатия Лея/дефицит пируваткарбоксилазы Кетогенная диета с повышенным содержанием жиров (до 75% калорийности суточного рациона) Биотин — 10 мг/сут ( в тяжёлых случаях до 20 мг/сут) Димефосфон — 30 мг/кг в сут... [Стр.242]

Подострая некротизирующая энцефаломиопатия Лея Аутосомно-рецессивный Х-сцепленный рецессивный... [Стр.249]

Клиническая картина. Выделяют 3 основные клинические формы врождённый лактат-ацидоз, подострую некротизирующую энцефаломиопатию Лея и интермиттирующую атаксию. [Стр.255]