Справочник о здоровье человека

Кленового сиропа запаха мочи болезнь

DBT, BCATE2 Е2-компонент комплекса дегидрогеназы кетокислот с разветвленной цепью 248610 Болезнь, при которой моча имеет запах кленового сиропа, тип II, 248600... [Стр.484]

Болезнь, при ко торой моча имеет запах кленового сиропа (248600) АР, веко, 19ч13.1 Декарбоксилаза а-кетокислот с разветвленной цепью Умственная отсталость, задержка роста, рвота, летаргия, судороги... [Стр.91]

Характерный признак болезни — напоминающий кленовый сироп своеобразный запах мочи больных, в которой обнаруживается присутствие аминокислоте разветвлённой цепью. [Стр.162]

БОЛЕЗНЬ КЛЕНОВОГО СИРОПА - заболевание, возникающее в результате врожденного дефекта метаболизма аминокислот, вследствие чего моча приобретает запах кленового сиропа. [Стр.928]