Справочник о здоровье человека

Беквита—Видемана

Опухоль Вильмса Пороки развития Врожденное отсутствие радужки, синдром Беквита-Видемана, а также другие врожденные состояния повышают риск указанного заболевания... [Стр.972]

Гепатобластома Генетические факторы Синдром Беквита-Видемана, гемигипертрофия, синдром Гарднера, а также сведения об аденоматозном полипозе в семейном анамнезе повышают риск данного заболевания... [Стр.972]

Для детей с синдромом Беквита-Видемана характерно повышенное содержание в сыворотке крови соматомедина С, играющее, вероятно, ведущую роль в реализации высоких антропометрических параме-... [Стр.414]

Семячкина A H, Новиков П В, Немцова M В и др Синдром Беквита-Видемана у детей Медицинская генетика 2004 3... [Стр.419]

Дифференциальная диагностика. Синдром Вивера следует дифференцировать от синдромов Сотоса (синдром церебрального гигантизма), Беквита-Видемана,... [Стр.418]

Определение. Синдром Беквита-Видемана (B -W ) впервые был описан J.B. B [1] в 1963 году и H.R. W [2] в 1964 году. Этот синдром характеризуется классической триадой, включающей макросомию, омфа-лоцеле и макроглоссию. [Стр.568]

Синдром Беквита-Видемана обусловлен различными повреждениями кластера генов, расположенных в области короткого плеча хромосомы 11, в сегменте 15.5 [2]. [Стр.414]

Синдром Беквита-Видемана получил свое название по имени немецкого педиатра Видемана (W ) и американского врача Беквита (B ), впервые описавших это заболевание, соответственно, в 1963 и 1964 годах. [Стр.414]

Лечение синдрома Беквита-Видемана носит симптоматический характер и направлено, в основном, на стимуляцию нервно-психического развития и иммунного статуса больных... [Стр.415]

Диагностика и дифференциальная диагностика. При обследовании новорожденных с синдромом Беквита-Видемана, как правило, выявляются полицитемия и гипогликемия, приводящие к развитию тяжелой неврологической симптоматики и, нередко, к летальному исходу. [Стр.414]

Рак надпочечников наблюдается довольно редко и обычно сочетается с синдромами Ли-Фраумени и Беквита-Видемана. Пик заболеваемости приходится на первый год жизни к примеру, в Бразилии... [Стр.1048]

Беквита-Видемана Спланхномегалия (увеличение печени, почек, надпочечников, поджелудочной железы), макроглоссия. грыжа пупочного канатика, гемигипертрофия Однородительская дисомия, удвоение локуса 11р15.5, утрата импринтинга, мутация гена Р57К1Р57... [Стр.1023]

Гемигипертрофия синдром Беквита-Видемана Опухоль Вильмса, гепатобластома, рак надпочечников Риск развития опухоли 25 %, большую часть из них выявляют в первые 5 лет жизни... [Стр.977]

Д. Синдром Беквита—Видемана (грыжа пупочного канатика, мак-росомия. макроглоссия. иногликемия). [Стр.137]

Д. Уровень глюкозы (г ипогликемия при синдроме Беквита —Видемана). [Стр.137]