Справочник о здоровье человека

Байлера болезнь

Наиболее часто встречается ПСВХ 1-го типа, или болезнь Байлера, в основе ко... [Стр.182]

Найяра 1 и II типов Жильбера Дабина-Джонсона Ротора Люси-Дрисколл болезнь Байлера и доброкачественный семейный возрастной холестаз. Последние 3 встречаются очень редко. [Стр.62]

НАСЛЕДСТВЕННО ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (кистозный фиброз/муковисцидоз, дуктопения/синдром исчезновения желчных протоков, дефицит а рантитрипси-на, синдром Алажиля, синдром или болезнь Байлера) встречаются также достаточно редко и диагностируются, как правило, сразу после рождения. [Стр.113]

В структуре заболеваний гепатобилиарной системы в первые 6 месяцев жизни по частоте выявления встречаются синдром Алажиля (17%), болезнь Байлера (13%). Синдром Симмерскилла и Цельвейгера диагностируются значительно реже. [Стр.510]

Среди заболеваний, обусловленных нарушением экскреции желчных кислот, выделяют прогрессирующий семейный внутри-печеночный холестаз 1 типа (болезнь Байлера) и 2 типа (синдром Байлера) и доброкачественный рецидивирующий семейный холестаз. [Стр.165]

Наследственно обусловленные заболевания кистозный фиброз (муковисцидоз), дуктопения (синдром исчезновения желчных протоков), дефицит а 1 -антитрипсина, синдром Алажиля, синдром (болезнь) Байлера. [Стр.83]

Холангиопатии у детей болезнь Байлера (прогрессирующий детский холестаз) синдром Алажиля (артериопеченочная дисплазия) синдром Ааджина (холестаз с лимфедемой) синдром Зельвегера. [Стр.45]

Врожденные нарушения синтеза ЖК Рецидивирующий внутрипеченочный холестаз (синдром S W ) Прогрессирующий внутрипеченочный холестаз болезнь Байлера (B ) Врожденная лимфедема с рецидивирующим холестазом (синдром A , норвежский холестаз) Синдром Z ... [Стр.34]

I (болезнь Байлера) 18ц21 Мутация П-типа АТФазы Нарушение экскреции обеих первичных желчных кислот Низкий уровень ГГТ и холестерина, Повышение ЩФ... [Стр.182]

Рис. 2. Внутриклеточное скопление глыбок желчи - желчь Байлера при болезни Байлера (Дегтярева А.В.. 2008)... [Стр.513]

ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ СЕМЕЙНЫЙ ВНУТРИПЕЧЁНОЧНЫЙ ХОЛЕСТАЗ I ТИПА (БОЛЕЗНЬ БАЙЛЕРА)... [Стр.478]

Таболин В A, Дегтярева А В, Чистова Л В и др Болезнь Байлера Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии и колонопроктоло-гии 2000, (4) 88-92... [Стр.192]

Радикальным методом лечения болезни Байлера является ортотопическая трансплантация печени. При этом катамнез... [Стр.183]

Для уточнения диагноза при болезни Байлера возможно проведение молекулярно-генетического тестирования специфического локуса длинного плеча 18-й хромосомы (18д21), протяженностью 7сМ в интервале между маркёрами 018869 и 018864. [Стр.479]