Справочник о здоровье человека

Синдром Байлера

Прогрессирующий внутрипеченочный семейный холестаз (бо-лезнь/синдром Байлера). [Стр.66]

НАСЛЕДСТВЕННО ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (кистозный фиброз/муковисцидоз, дуктопения/синдром исчезновения желчных протоков, дефицит а рантитрипси-на, синдром Алажиля, синдром или болезнь Байлера) встречаются также достаточно редко и диагностируются, как правило, сразу после рождения. [Стр.113]

В структуре заболеваний гепатобилиарной системы в первые 6 месяцев жизни по частоте выявления встречаются синдром Алажиля (17%), болезнь Байлера (13%). Синдром Симмерскилла и Цельвейгера диагностируются значительно реже. [Стр.510]

Среди заболеваний, обусловленных нарушением экскреции желчных кислот, выделяют прогрессирующий семейный внутри-печеночный холестаз 1 типа (болезнь Байлера) и 2 типа (синдром Байлера) и доброкачественный рецидивирующий семейный холестаз. [Стр.165]

Болезнь (синдром) Байлера — прогрессирующий внутрипеченоч-ный семейный холестаз, обусловленный патологией гена на хромосоме XVIII, характеризуется фатальным течением с ранним формированием билиарного цирроза печени и летальным исходом. [Стр.441]

Наследственно обусловленные заболевания кистозный фиброз (муковисцидоз), дуктопения (синдром исчезновения желчных протоков), дефицит а 1 -антитрипсина, синдром Алажиля, синдром (болезнь) Байлера. [Стр.83]

Заслуживают внимания 2 заболевания печени, протекающие с дуктулопенией синдром Алажиля и синдром Байлера. [Стр.702]

Синдром Байлера (прогрессирующий семейный внутрипе-ченочный холестаз — ПСВХ). Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется на 6—12-м месяце жизни. Ген синдрома Байлера имеет несколько вариантов, например для ПСВХ-3 характерен дефект гена МЭЯ-З. [Стр.703]

Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (болезнь и синдром Байлера). [Стр.27]

Холангиопатии у детей болезнь Байлера (прогрессирующий детский холестаз) синдром Алажиля (артериопеченочная дисплазия) синдром Ааджина (холестаз с лимфедемой) синдром Зельвегера. [Стр.45]

Врожденные нарушения синтеза ЖК Рецидивирующий внутрипеченочный холестаз (синдром S W ) Прогрессирующий внутрипеченочный холестаз болезнь Байлера (B ) Врожденная лимфедема с рецидивирующим холестазом (синдром A , норвежский холестаз) Синдром Z ... [Стр.34]

ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ СЕМЕЙНЫЙ ВНУТРИПЕЧЁНОЧНЫЙ ХОЛЕСТАЗ II ТИПА (СИНДРОМ БАЙЛЕРА)... [Стр.480]

К редким наследственным формам холестаза относятся синдром Саммерскилла и болезнь (синдром) Байлера. [Стр.441]