Справочник о здоровье человека

Ферменты арилсульфатаза В

В основе болезни лежит дефицит лизо-сомного фермента арилсульфатазы В, принимающего участие в катаболизме сульфатированной фракции гликозаминогликанов - дерматансульфата... [Стр.299]

VI тип - синдром Марото-Лами (5ц11.2 - АЯ8В). Дефицит фермента арилсульфатазы В. В тканях накапливается дерматансульфат. Фенотипически напоминает МПС I типа, но интеллект не снижен. [Стр.29]

Синдром М а р о т о—Л а м и характеризуется карликовостью, тяжелыми поражениями костей и глаз, биохимически — повышенной экскрецией с мочой дерматансульфата, сниженной активностью фермента арилсульфатазы В. [Стр.783]

Основой заболевания является дефицит ряда лизосомальных ферментов (арилсульфатазы А, /3-глюкуронидазы, гексозаминидазы А и В, а-га-лактозидазы), выявляемый в лейкоцитах и сыворотке крови. [Стр.631]

В основе патогенеза заболевания лежит дефицит фермента М-ацетилгексозамин-4-8О4-сульфатазы (арилсульфатазы В). [Стр.376]

Ферменты Арилсульфатаза В 0-глюкоронидаза Коллагеназа Пероксидаза эозинофильная Гидролиз протеогликанов и гликозаминогликанов Гидролиз глюкуроновой кислоты Гидролиз коллагена типов I и II Токсична для микроорганизмов и опухолевых клеток активирует тучные клетки... [Стр.217]

Ферменты гексоаминопептидаза арилсульфатаза В р-глюкуронидаза р галактозидаза карбоксипептидаза триптаза химаза кининогеназа супероксид дисмутаза ... [Стр.234]