Справочник о здоровье человека

Дерматансульфат

VIII тип — синдром Ди Ферранте, ( 253230, р) — недостаточность глюкоза-мин-6-сульфатсульфатазы. Клинически низкорослость, умственная отсталость, гирсутизм, грубые волосы, гепатомегалия, умеренный множественный дизостоз, гипоплазия зубовидного отростка. Лабораторно экскреция с мочой дерматансульфата и кератансульфата, метахромазия лимфоцитов. [Стр.611]

С мочой в избыточном количестве экскретируется дерматансульфат, однако в отличие от синдромов Гурлера и Гунтера это вещество не выявляется в клетках периферической крови. [Стр.376]

В основе патогенеза лежит дефицит фермента а — L-пдурони-дазы, который приводит к нарушению катаболизма дерматансульфата и гепарансульфата, накапливающихся в клетках и экскретируемых с мочой. [Стр.373]

В эндотелиоцитах синтезируются протеогликаны, содержащие гепаран-сульфат и дерматан-сульфат Гепарансульфат увеличивает активность антитромбина- , а дерматансульфат обеспечивает увеличение активности гепаринового кофак-тора-П. [Стр.110]

Хондроитинсульфаты, дерматансульфаты и гепарин могут активировать или ингибировать кислые гидролазы лизосом. Эти ферменты способны формировать природные комплексы с гликозаминогликанами с образованием защищенных или неактивных форм. [Стр.318]

В основе патогенеза заболевания лежит дефицит фермента Х-ацетилгексозамин-б-ЭОгсульфатазы, приводящий к нарушению гидролиза кератансульфата и, в меньшей степени дерматансульфата. [Стр.375]

Данапароид представляет собой смесь низкомолекулярных гепариноидов — гепарансульфата, дерматансульфата и хондроитинсульфата, которые нейтрализуют фактор Ха. Данапароид используют для профилактики тромбоза глубоких вен ног, а также при гепариновой тромбоцитопении. [Стр.164]

Плазменные фф. свёртывания (прокоагулянты), см. Факторы свёртывания , противосвёртывающей фф. системы (антикоагулянты) антитромбин III, гепариноподобные протеогликаны дерматансульфат и гепарансульфат, белки С и S, кофактор II гепарина. [Стр.721]

Дерматансульфат (хондроитинсульфат В) Гепарин Гиалуроновая кислота Хитин-белок Группоспецифические антигены крови... [Стр.110]

МПС —мукополисахаридоз МЛ — муколипидоз ДС -дерматансульфат КС — кератансульфат ГС- гепарансульфаг ФГ фрагменты гликопротеинов. ... [Стр.315]