Справочник о здоровье человека

Болезнь Герса

ГЛИКОГЕНОЗ VI ТИПА (ГЛИКОГЕНОЗ ПЕЧЕНИ, ГЕРСА БОЛЕЗНЬ). Обменные нарушения гиперлипемия, снижение глюкозотолерантности, повышение содерн<ания гликогена в эритроцитах, дефицит фосфорилазной активности. Полное описание см. с. 277. [Стр.21]

Гликогеноз VI типа — синонимы недостаточность гликогенфосфорилазы, болезнь Герса, VI (GSD VI). [Стр.411]

Герса болезнь (H. G. H , род. в 1923 г., белы, биохимик) - см. Гликогеноз VI типа... [Стр.307]

VI (болезнь Герса) Фосфорилаза в печени Аутосомно-рецессивное + + + Нормальная структура, повышенное содержание... [Стр.805]

VI тип. Болезнь Герса, гепатофосфорилазная недостаточность Фосфорилаза печени Нормальная Печень, лейкоциты Умеренно выражены гиперлипемия, кетоз реакции на глюкагон, адреналин нормальные ... [Стр.127]

VI Дефицит печеночной фосфорилазы Печень скелетные мышцы в норме Болезнь Герса... [Стр.636]

Гликогеноз типа VI (недостаточность печеночной фосфорилазы, болезнь Герса)... [Стр.463]

Гпикогеноз VI типа (болезнь Герса) Дефицит фосфорилазы. Тип наследования аутосомнорецессивный. 1. Гепатомегалия 2. Отставание в росте 3. Кушингоидное лицо Снижение активности фосфорилазы Нормальный уровень лактата Кетоацидоз Проба с глюкагоном отрицательная или нормальная. [Стр.133]

Для болезни Герса (H ), пли гликогенеза VI типа, характерны значительная гепатомегалия, задержка роста, "кушингоидное" лицо. Клиническая картина напоминает гликоген оз I типа, протекает более доброкачественно. [Стр.322]

Различают следующие типы гликогеноза болезнь Гирке (тип I, с. 916), болезнь Помпе (тип II, с. 932), болезнь Кори (тип III) болезнь Андерсен (тип IV), болезнь Мак-Ардла (тип V, с. 926) болезнь Герса (тип VI) и болезнь Таури (тип VII). [Стр.255]

Е74.0 Болезни накопления гликогена (сердечный гликогеноз, болезни Андерсена, Кори, Форбса, Герса, Мак-Ардла, Помпе, Таури, Гирке, недостаточность фосфорилазы печени)... [Стр.159]