Справочник о здоровье человека

Гликогеноз I типа = болезнь Гирке

Гликогеноз I типа (болезнь Гирке, гепатоне-фромегальный Г.) наследуется по аутосомно- рецессивному типу. Первые его проявления отсут ис 1 пета ре < ипогликемические , I ч 1 > < ы I <и и ж >с "... [Стр.519]

У детей с гликогенозом I типа (болезнь Гирке) манифестация заболевания отмечается в раннем возрасте, имеется задержка физического развития, увеличение размеров печени и почек, гипогликемия, особенно выраженная натощак, кетоацидоз, гиперхолестеринемия, гиперлипидемия,... [Стр.99]

Д.З. Болезнь Гирке (гликогеноз I типа), подагра (в небольшом числе случаев) [24]. [Стр.152]

Болезнь (синдром) Гирке (G ). Болезнь Гирке - вариант наследственного (с аутосомно-рецессивным типом наследования) гликогеноза I типа. [Стр.180]

Тип наследования аутосомно-рецессивный. Описано S и B в 1965 г. V ГЛИКОГЕНОЗ I ТИПА (НЕФРОМЕГАЛЬНЫЙ ГЛИКОГЕНОЗ. ГИРКЕ БОЛЕЗНЬ). Эндокринные нарушения гипогликемический синдром, задержка полового развития. Полное описание см. с. 20. [Стр.68]

Наследственные дефекты ферментов дефект ферментов глюконеогенеза недостаточность глюкозо-6-фосфатазы при гликогенозе I типа (болезнь Гирке) также приводят к выраженному лактоацидозу. [Стр.458]

При гликогенозах I—IV типов (болезни Гирке, Помпе, Форбса, Андерсена) рекомендуется диета с частым приемом глюкозы или сырого зернового крахмала. [Стр.227]