Гликогеноз IV типа

Гликогеноз IV типа, галактоземия, тирозине мия длительный внутри- и внепечёночный холестаз. [Стр.224]

В назначении диеты пациенты с гликогенозом IV типа не нуждаются. Гликогеноз VI типа... [Стр.422]

Ф. ГЛИКОГЕН-ВЕТВЯЩИЙ (син. Ф. ветвящий, фермент 1,4-а-глюкан-ветвящий) - Ф. класса трансфераз (КФ 2.4.1.18), катализирующий образование новых точек ветвления в молекуле гликогена генетически обусловленное отсутствие в организме Ф. г.-в. приводит к гликогенозу IV типа... [Стр.266]

ГЛИКОГЕНОЗ IV ТИПА (АМИЛОПЕКТИНОЗ, АНДЕРСЕНА БОЛЕЗНЬ). Проявляется гепатоспленомегалией, нарушениями сердечной проводимости, циррозом печени, гипогликемией при нормальной глюкозотолерантности и реакции па адреналин и глюкагон. [Стр.21]

Рис. 15-6. Гликогеноз IV типа (амилопектиноз). Крупные цитоплазматические ШИК-положитель-ные, диастазоустойчивые включения увеличивают гепатоциты и деформируют их.

Рис. 9-84. Гликогеноз IV типа. Аномальный метаболит гликогена накапливается в цитоплазматических включениях. [Стр.438]

Болезни накопления гликогена. Недостаточность амило-1,6-гликозидазы приводит к развитию гликогеноза IV типа и вызывает ЦП у детей раннего возраста. [Стр.600]

При патогистологическом исследовании в мышцах обнаруживается вещество, напоминающее материал, накапливающийся в печени при гликогенозе IV типа (см.) в мозге—пролиферация астроцитов в коре и подкорковых ганглиях. [Стр.194]

Единственный эффективный метод лечения при классической (печёночной) форме гликогеноза IV типа — трансплантация печени. [Стр.423]

Гликогеноз III типа, гликогеноз IV типа, гликогеноз V типа, гликогеноз VI типа, гликогеноз VII типа — заболеваемость точно не установлена это редкие наследственные болезни обмена веществ. [Стр.409]

Гликогеноз IV типа

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация

Справочник о здоровье человека

Гликогеноз IV типа

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация