Справочник о здоровье человека

Лейциноз

Лейциноз (болезнь Менкеса, болезнь с запахом мочи кленового сиропа). Заболевание описано J. M и др. в 1954 г., частота его в популяции составляет 1 340 000 (В. Е. C , 1977). [Стр.354]

При лейцинозе (синоним разветвлённо-цепочечная кетонурия) нарушено окисление разветвленных кетокислот, производимых путем дезаминирования лейцина, изолейцина и валина. В Северной Америке... [Стр.86]

ЛЕЙЦИНОЗ (МЕНКЕСА БОЛЕЗНЬ, БОЛЕЗНЬ С ЗАПАХОМ МОЧИ КЛЕНОВОГО СИРОПА). Неврологические нарушения беспокойство, рвота, мышечная гипертония, опистотонус, полиморфные судороги, атаксия, задержка психического развития. Полное описание см. с. 31. [Стр.151]

Наследственные аномалии обмена веществ (галактоземия, фруктозе-мия, лейциноз, ксантоматозы, болезни Ниманна—Пика и Тея—Сакса и ДР-)-... [Стр.178]

Диетическая коррекция обмена (ФКУ, лейциноз, гомоцистинурия, гистидинемия) Болезни углеводного обмена (галактоземия)... [Стр.514]

Болезнь с запахом кленового сиропа мочи (лейциноз) Ограничение лейцина, изолейцина и валина ++++... [Стр.730]

У некоторых больных лейцинозом дефектный фермент отвечает повышением активности на сверхвысокие дозы витамина ВР В большинстве случаев лечение сводится... [Стр.87]

Впервые болезнь кленового сиропа (лейциноз) описали ФМепкев е1 а1. в 1954 г. [73]. Частота патологии в некоторых странах Европы составляет 1 120 000 новорожденных, в США - 1 290 000. [Стр.94]