Справочник о здоровье человека

Миопатия Дюшена

Поражение сердца наиболее выражено при миопатии Дюшена и миопатии Беккера. [Стр.198]

Основными клиническими симптомами болезни Дюшена являются [Стр.198]

Кардиомиопатия развивается практически у всех больных. Она характеризуется расширением границ сердца и дилатацией его по- [Стр.198]

Генный дефект при миопатии Дюшена заключается в нарушении синтеза ... [Стр.109]

Нарушения сердечного ритма и проводимости и данные ЭКГ-исследования являются сходными с таковыми при миопатии Дюшена. [Стр.200]

Типичными ЭКГ-изменениями при миопатии Дюшена считаются также узкий, глубокий зубец ф в левых грудных отведениях, зазубренность зубца Йу, или конфигурация желудочкового комплекса в У( типа И5И, а также отношение > 1. [Стр.199]

Миопатия Беккера — менее тяжелая Х-сцепленная миопатия. В связи с более благоприятным течением по сравнению с миопатией Дюшена, ее называют доброкачественной псевдогипертрофи-ческой миопатией. [Стр.200]

Клиническая картина миопатии Беккера в целом аналогична миопатии Дюшена. Отличия заключаются в следующем ... [Стр.200]

Тяжелое заболевание мышц у мальчиков под названием миопатия Дюшена (или мышечная дистрофия) давно интересовало не только клиницистов-невропатолов, но и других специ-... [Стр.104]

Патогенез миопатии Беккера полностью аналогичен патогенезу миопатии Дюшена. Миопатия Беккера встречается с частотой 3 100 000 новорожденных мальчиков. [Стр.200]

Смерть больных миопатией Дюшена наступает обычно в возрасте 20-25 лет. Основные причины летального исхода — тяжелая дыхательная недостаточность, возможна внезапная смерть из-за фибрилляции желудочков. [Стр.199]

Признаки, сцепленные с Х-хромосо-мой, могут быть рецессивными и доминантными. К рецессивным относятся гемофилия, дальтонизм (неспособность различать красный и зеленый цвета), атрофия зрительного нерва и миопатия Дюшена. К доминантным — рахит, не поддающийся лечению витамином Д, и темная эмаль зубов. [Стр.115]

Дифференциальный диагноз должен проводиться с другими синдромами миопатии и, в первую очередь, с псевдогипертрофи-ческой миопатией Дюшена — Эрба. [Стр.290]

Некоторые маркеры (например, крсатипфосфокиназа (КФК) могут использоваться при пренатальной диагностике ряда нервно-мышечных заболеваний— миопатия Дюшена ит.и. К сожалению, наиболее информативно содержание КФК в амниотической жидкости, а определение уровня итого фермента в сыворотке беременной малопоказательно. [Стр.180]

В настоящее время установлена генетическая общность миопатии Дюшена и Беккера. Оба эти заболевания вызываются аллельными мутациями одного и того же гена. [Стр.200]

Миопатия Дюшена — Х-сцепленная, рецессивно наследуемая прогрессирующая миопатия, развивающаяся у мальчиков и обусловленная мутацией гена белка дистрофина. [Стр.198]