Справочник о здоровье человека

Семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз

Примечание Диагноз семейного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза устанавливается только при наличии семейного анамнеза или при родственных браках. [Стр.158]

Эпидемиология. Первичный (семейный и спорадический) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ПГЛГ) встречается в различных этнических группах и распространён по всему миру. Заболеваемость первичным лимфогистиоцито-зом, по данным ХНеп1ег, составляет приблизительно 1,2 на 1 млн детей до 15 лет или 1 на 50 тыс. новорождённых. [Стр.586]

Дефицит перфориновой дегрануляции NK-клеток приводит к развитию тяжелого синдрома семейного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, выявляемого приблизительно в одном из 50 000 случаев. Для этой пато-... [Стр.177]

А/ , аутосомно-рецессивный Ай, аутосомно-доминантный XI., рецессивный Х-сцеп-ленный СГЛГ/РНЦ семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз ХЕР, Х-сцеплен-ный лимфопролиферативный синдром АЛПС, аутоиммунный лимфопролиферативный синдром АРЕСЕй, аутоиммунная полиэндокринопатия, кандидоз, эктодермальная дисплазия 1РЕХ, иммунная дисрегуляция, полиэндокринопатия, энтеропатия, Х-сцеплен-ный тип наследования... [Стр.423]

Сосудистые причины - Врожденное заболевание сердца, миокардит - Асфиксия - Судороги - Синдром Бадда-Киари Другие - Лейкоз - Нейробластома - Гепатобластома - Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (семейный эритрофагоцитарный лимфогистиоцитоз)... [Стр.679]

Болезни Лангергансовоклеточные гистиоцитозы (гистиоцитозы X) Семейный гемофагоцитарный лимфо-гистиоцитоз Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный с инфекциями Ювенильная ксантогранулема Ретикулогистиоцитома Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией Острый монобластный лейкоз Истинные гистиоцитар-ные лимфомы и саркомы... [Стр.369]

Реактивный гемофагоцитарный вирус-ассоциированный синдром - пролиферация гистиоцитов-макрофагов во многих органах, связанная с вирусным поражением (например, ВПГ, вирус Эпстайна -Барр). Проявляется теми же признаками, что и семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. [Стр.220]