Сфинголипидоз

Таблица 2.4. Сфинголипидозы (заболевания, обусловленные накоплением липидов)... [Стр.57]

Нарушения деградации сфинголипидов приводят к группе заболеваний, называемых сфинголипидозами, и все десять известных типов этих заболеваний имеют рецессивный генетиче-... [Стр.62]

Мы уже рассматривали генетически обусловленные болезни, связанные с изменением миелина — сфинголипидозы (гл 2). [Стр.106]

Рис. 2—23. Микропрепарат. Наследственный дистопи-ческий сфинголипидоз (болезнь Фабри). Накопление сфинголипидов (церамидтригексозида, церамиддигалактозида) в эндотелии капилляров клубочка в результате наследственной недостаточности а-галактозида-зы А (наследственная жировая дистрофия — теза-урисмоз, лизосомная болезнь накопления). РА8-реак-ция х 400 (препарат Е.С. Столяревич)...

Патология ЦНС при метаболических заболеваниях наследственные нейронные болезни накопления (сфинголипидозы, мукополисахаридозы — лизосомные болезни накопления), лейкодистро-... [Стр.869]

Сфинголипидозы Клинические признаки прогрессирующие неврологические расстройства, эпилепсия, спастичность Дополнительные тесты (определение олигосахаридов в моче)... [Стр.147]

Болезнь Гоше также является представителем сфинголипидозов... [Стр.317]

Болезнь Ниманна — Пика (N —P ) также входит в группу сфинголипидозов и представляет собой очень редкое заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. [Стр.256]

Восковидные л. (цероидные л., цероид-л., л. нейрональный) — группа наследственных аутосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся накоплением пигментов. См. Сфинголипидозы церебральные . [Стр.595]

Во-вторых, накопление веществ в клетках может быть вызвано генетическими дефектами ферментов катаболизма, например, нако пление цереброзидов при сфинголипидозах... [Стр.66]

Сфинголипидоз

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация

Справочник о здоровье человека

Сфинголипидоз

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация