Справочник о здоровье человека

Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна

Для уточнения диагноза спинальной амиотрофии Верднига — Гоффманна проводят электромиографи-чсское исследование, уточняющее... [Стр.174]

Рис 3 12 Электромиограмма исследования спинальной амиотрофии Верднига—Гоффманна Отведение накожными электродами с Спонтанная разреженная ритмическая активность (тип ПА по Ю С Юсевич)... [Стр.296]

Острая злокачественная инфантильная спинальная амиотрофия Верднига—Гоффманна ( спинальная амиотрофия I типа)... [Стр.586]

Рис. 328. Наследственная спинальная амиотрофия Верднига— Гоффманна. Паралич глотания. Мышечная недостаточность дыхания, выражающаяся только в апатии и подобная той, что у ребенка на рис. 55. [Стр.35]

Спинальная амиотрофия Верднига—Гоффманна. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Частота его составляет 7 случаев на 100000 новорожденных. [Стр.424]

Распространенность спинальных амиотрофии Верднига — Гоффманна и Кугельберга — Веландер составляет 0,9 100 000 населения. [Стр.345]

Детская спинальная амиотрофия Верднига — Гоффманна развивается внутриутробно или на 1—2-м году жизни. Основой заболевания является дегенерация двигательных клеток передних рогов спинного мозга. [Стр.616]

Подергивание мышечных волокон языка, фасцикуляции, создают картину, образно называемую мешок с червями . Обычно это один из симптомов наследственной спинальной амиотрофии Верднига—Гоффманна или прогрессирующего бульбарного паралича. [Стр.25]

Некоторые авторы рассматривают форму Кугельберга — белай-дера как доброкачественный вариант спинальной амиотрофии Верднига — Гоффманна. [Стр.19]

Дифференцировать болезнь следует от прогрессирующих мышечных дистрофий Беккера, Эрба-Рота, спинальной амиотрофии Верднига-Гоффманна. [Стр.302]

Вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии (амиотрофии) включают спинальную амиотрофию Верднига — Гоффманна, невральную амиотрофию Шарко — Ма-... [Стр.317]

Спинальная амиотрофии Верднига-Гоффманна. Заболевание описано Дж. Верднигом в 1891 г. и Ж. Гоффманном в 1893 г. Частота 1 на 100 000 населения, 7 на 100 000 новорожденных. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. [Стр.300]

К наиболее распространенным аутосомно-рецессивным заболеваниям, протекающим с поражением нервной системы, относятся спинальная амиотрофия Верднига — Гоффманна, синдром Луи-Бар, галактоземия, гепатоцеребраль-ная дистрофия, гомоцистинурия, болезни Гоше, Ниманна — Пика, Тея — Сакса, фенилкетонурия, мукополисахаридозы. [Стр.441]

Дифференцировать заболевание следует от спинальной амиотрофии Верднига-Гоффманна, рахита, врожденного вывиха бедра. [Стр.298]

Рис. 101. Спинальная амиотрофия Верднига — Гоффманна (А, Б). Элеггромиограмма при спинальной амиотрофии — ритм частокола (В).