Справочник о здоровье человека

Сандхоффа амавротическая идиотия

Амавротическая идиотия Сандхоффа сходна клинически с болезнью Тея—Сакса, но отличается еще более злокачественным течением. В основе болезни Сандхоффа лежит дефицит изоферментов А и В 3-гексозаминидазы. [Стр.366]

Болезнь Сандхоффа следует дифференцировать от амавротической идиотии Тея-Сакса, различных лейкодистрофии (Краббе, Бенеке и др) а также от болезней Гоше и Ниманна-Пика... [Стр.312]

АМАВРОТИЧЕСКАЯ ИДИОТИЯ САНДХОФФА (G 2-ГАНГЛИОЗИДОЗ I ТИПА). Офтальмологические нарушения слепота, симптом вишневой косточ кн . Полное описание см. с. 125. [Стр.318]

АМАВРОТИЧЕСКАЯ ИДИОТИЯ САНДХОФФА (От2-ГАНГЛИОЗИДОЗ I ТИПА). Обменные нарушения в нервной системе и внутренних органах дефицит ферментов гексозаминидазы А и В, накопление ганглиозидов Оп12. Полное описание см с. 125. [Стр.10]

СгМ ганглиозидоз тип II (болезнь Сандхоффа, амавротическая идиотия Сандхоффа) по клинической и патологоанатомической картине идентичен болезни Тея—Сакса. Встречается не только в еврейских популяциях. В основе его лежит дефицит фермента гексозаминидазы А и В. [Стр.119]

Ганглиозидоз СМ2 (болезнь Сандхоффа, амавротическая идиотия Сандхоффа)... [Стр.401]