Ганглиозидов накопление 562

Ганглиозидоз — любая наследственная (р) болезнь, характеризующаяся патологическим накоплением (особенно в нервной системе) ганглиозидов. [Стр.500]

В основе патогенеза заболевания лежит дефицит фермента уридин-ди-фосфат-1(УДФ)-Ы-ацетилгалактозамин-амнмосахартрансферазы, катализирующего превращение G 3 в высшие ганглиозиды (G и G ). Поэтому в тканях определяются накопление G 3-ганглиозидов и полное отсутствие высших гомологов. [Стр.174]

Сохранность резидуальной активности фермента гексозаминидазы А приводит к тому, что накопление ганглиозидов происходит только в нейронах, а внутренние органы при данном типе болезни не поражаются... [Стр.313]

Рис. 42. Наследственные болезни накопления сфинголипидов. Р — фосфат, Сег — церамид, G — глюкоза, G — галактоза, G NA — ацетилгалактозамин, GM — ганглиозиды, C — холин, NANA — ацетиламин. Пояснения в таблице 12 (по А. Трюбсбаху и соавт., 1979)...

АМАВРОТИЧЕСКАЯ ИДИОТИЯ САНДХОФФА (От2-ГАНГЛИОЗИДОЗ I ТИПА). Обменные нарушения в нервной системе и внутренних органах дефицит ферментов гексозаминидазы А и В, накопление ганглиозидов Оп12. Полное описание см с. 125. [Стр.10]

АМАВРОТИЧЕСКАЯ ИДИОТИЯ Н0РМА11 А-ВУДА (ВРОЖДЕННАЯ ФОРМА, О пъ-ГАН ГЛИОЗ ИД 03 1 ТИПА). Обменные нарушения в клетках нервной системы накопление ганглиозидов От3. Полное описание см. с. 125. [Стр.10]

Патогенез. В основе заболевания лежит дефицит фермента Р-гек-созаминидазы А в плазме крови, мозге и внутренних органах, что приводит к накоплению в их клетках ганглиозида Ст,. [Стр.396]

Органы брюшной полости. Увеличение размеров органов брюшной полости может указывать на болезни накопления. Болезни накопления ганглиозидов могут проявляться прежде всего в виде судорожных припадков. [Стр.498]

Дефект а-субъединицы гексозаминидазы влияет на активность фермента гексозаминидазы А, что приводит к накоплению 6т2-ганглиозида в структурах центральной нервной системы. [Стр.309]

Ст2-ганглиозидоз III типа отличают меньшее, чем при типах I и II, накопление 6т2-ганглиозида в структурах централь ной нервной системы и более пролонгированный характер течения... [Стр.312]

Ганглиозидов накопление 562

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация

Справочник о здоровье человека

Ганглиозидов накопление 562

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация