Справочник о здоровье человека

Дыхательная цепь, дефекты

Дифференциальный диагноз проводится с болезнями, связанными с дефектом окисления длинноцепочечных жирных кислот митохондриальными дефектами дыхательной цепи дефицитом мышечной АМФ-дезаминазы. [Стр.117]

Эти заболевания возникают при определенных типах нарушения обмена гликогена или биохимическом дефекте в дыхательной цепи митохондрий. [Стр.510]

Критерии диагноза заболеваний, вызванных дефектами ферментов дыхательной цепи. Основными критериями являются ... [Стр.418]

Нарушения в дыхательной цепи митохондрий Дефекты кетолиза Врожденный лактат-ацидоз Некоторые формы гликогенозов Нарушения окисления ЖК... [Стр.196]

Дефект замещения Менадион/аскорбат Дефекты дыхательных цепей... [Стр.286]

Синдром Пирсона и другие синдромы дефектов дыхательной цепи Некоторые лизосомальные болезни (ганглиозидоз вМ1, галактосиалидоз, болезнь накопления свободных сиаловых кислот, МПС, тип 7, муколипидоз тип 2) Врожденный лактат-ацидоз Врожденный лактат-ацидоз... [Стр.195]

Особенность диетотерапии — уменьшение содержания углеводов в пищевом рационе до 10 г/кг, поскольку высокое потребление легкоусваяемых углеводов при нарушении функции дыхательной цепи углубляет существующий дефект клеточного энергообмена. [Стр.259]