Справочник о здоровье человека

Идиотия Тей-Сакса

Болезнь Сандхоффа следует дифференцировать от амавротической идиотии Тея-Сакса, различных лейкодистрофии (Краббе, Бенеке и др) а также от болезней Гоше и Ниманна-Пика... [Стр.312]

Задача 11. Амавротическая идиотия Тей - Сакса (смертельное поражение нервной системы) - заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Первый ребенок (мальчик) в семье супругов умер от этой болезни. Какова вероятность, что ребенок, которому предстоит родиться, будет болен ... [Стр.37]

Детская форма амавротической семейной идиотии (Тей-Сакса) наследуется как аутосомный рецессивный признаки заканчивается обычно смертельным исходом к 4 - 5 годам. Первый ребенок в семье умер от... [Стр.10]

Клиническая картина и сроки манифестации заболевания идентичны амавротической идиотии Тея-Сакса Летальный исход наступает в 2—4 года... [Стр.313]

АМАВРОТИЧЕСКАЯ ИДИОТИЯ ТЕЯ-САКСА (РАННЯЯ ДЕТСКАЯ ФОРМА, G -ГАНГЛИОЗИДОЗ II ТИПА). Офтальмологические нарушения симптом вишневой косточки , слепота. Полное описание см. с. 125. [Стр.318]

Синонимы Смгганглиозидоз с дефицитом гексозаминидазы А амавротическая идиотия Тея -Сакса. [Стр.59]

Патогенез. Исследования установили отчетливое уменьшение цереброзидов и сульфатпдов п резкое увеличение ганглиозидов — моносиалоганглиозида — в мозге больных амавротической идиотией Тей — Сакса (S , 1964). [Стр.85]

Установлено, что при А. и. имеется глубокое нарушение липидного обмена. Наиболее полно изучена амавро-тжческая идиотия Тея — Сакса, к-рую стнесли к группе внутриклеточных 973... [Стр.325]

Амавротическая идиотия Тея—Сакса преимущественно встречается среди ев-... [Стр.125]

Нарушение обмена в центральной нервной системе ранняя детская амавротическая идиотия Тея—Сакса и метахромати-... [Стр.268]

Амавротическая идиотия Тея — Сакса встречается чаще у детей еврейской национальности. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу. [Стр.14]